A Case of Congenital Cholesteatoma Incidentally Detected during the Management of Acute Coalescent Mastoiditis with Cerebellar Abscess

Park, Jae Won; Park, Shi-Nae; Park, Kyoung-Ho; Yeo, Sang Won

Case Report

Auditory and vestibular disorders

Korean Journal of Audiology 2008;12(2):120-124.

A Case of Congenital Cholesteatoma Incidentally Detected during the Management of Acute Coalescent Mastoiditis with Cerebellar Abscess

Jae Won Park, Shi-Nae Park, Kyoung-Ho Park, Sang Won Yeo

Department of Otolaryngology-Head Neck Sugery, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea

급성 융합성 유양돌기염과 소뇌농양 치료시 발견된 선천성 진주종 1예

박재원^, 박시내^, 박경호^, 여상원

가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실

Abstract

Advances in antibiotic treatment and imaging technology have significantly reduced the incidence of otogenic brain abscess. Nevertheless, otogenic brain abscess is significant life-threatening complications of acute or chronic middle ear infection. Management of otogenic brain abscess includes medical and surgical treatment and is very controversial today. Also congenital cholesteatoma is a rare disease developed up to 2 percents of cholesteatoma. This entity may go undiagnosed for long time because the signs and symptoms of congenital cholesteatoma are usually silent and non-specific. We have experienced a case of congenital cholesteatoma detected during the management of acute coalescent mastoiditis and cerebellar abscess due to acute otitis media. We report this case with a review of literature.

Keywords: Congenital cholesteatoma;Acute mastoiditis;Cerebellar abscess.

Address for correspondence : Kyoung-Ho Park, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Sugery, The Catholic University of Korea College of Medicine, 505 Banpo-dong, Seocho-gu, Seoul 137-701, Korea
Tel : +82-2-590-4933, Fax : +82-2-595-1354, E-mail : khpent@catholic.ac.kr

서     론

선천성 진주종은 전체 진주종의 2%를 차지하는 드문 질환으로 출생시부터 정상 고막 내측에 존재하는 백색 종물로 병변의 진행 정도에 따라 전음성 난청, 미로염, 안면 신경 마비, 두개내 합병증까지 나타날 수 있으나 대부분 증상이 없어 우연히 발견되는 경우가 많다.¹⁾
이성 뇌농양은 중이염에 의한 두개내 합병증 중의 하나로 광범위 항생제의 발달과 정밀 청력 검사 및 CT, MRI 등의 영상 검사의 적용으로 발생 빈도가 현저히 감소하였으나 발생시에는 치명적인 결과를 초래할 수 있어 적절한 치료가 필요한 질환이다.²⁾ 이성 뇌농양은 급성 중이염 환자의 0.3~0.5%에서 발생하고 만성 중이염 환자의 약 3%에서 발생하며³⁾ 이 중 진주종성 중이염이 80% 정도를 차지하는 것으로 보고되고 있다.^4,⁵⁾
이성 뇌농양의 치료는 전신적 항생제 투여와 뇌농양의 수술적 배농, 중이염에 대한 수술적 치료가 원칙이다. 항생제만을 투여할 것인지, 뇌농양의 수술적 제거를 할 것인지, 또한 뇌농양의 배액과 동시에 원발 병소인 중이염에 대한 수술을 할 것인지에 대해서는 많은 논란이 있어 왔다.⁶⁾
본 저자들은 선천성 진주종을 가지고 있던 환자가 급성 중이염에 이환되면서 급성 융합성 유양돌기염과 소뇌 농양까지 진행하게 된 증례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

3세 여자 환자가 3주간의 우측 이루와 3일간의 보행장애를 주소로 내원하였다. 환자는 3주 전부터 우측 이루가 발생하였고, 2주간 타 병원에서의 항생제 치료 후에도 증상이 지속되어 본원 이비인후과에 외래 방문하였으며, 1주간 항생제 치료 도중 3일 전부터 우측 이루가 악화되고 보행장애가 발생하여 내원하였다. 환자 과거력상 특별한 소견은 없었고 내원 당시 정신 상태는 명료하였으며, 생체 징후는 안정적이었다. 이학적 검사에서 이개 후부의 종창 및 발적은 관찰되지 않았으며 우측 고막은 발적, 혼탁이 관찰되었고 외이도 후상방의 처짐(sagging)이 관찰되고 있었다. 내원 당시 시행한 혈액 검사와 흉부 X-선 검사는 정상 소견이었으며, 측두골 컴퓨터단층촬영상 우측 중이강과 유양동은 연조직 음영으로 가득 차 있었다. 우측 유양동은 융합되어 있었고 고실 지붕과 유양동 후상방에 골 파괴 소견이 관찰되었다(Fig. 1).
뇌 컴퓨터단층촬영상 우측 소뇌에 윤상 조영 증강을 보이는 1.7×1.4 cm 크기의 저음영 낭종성 종괴가 관찰되고 있었다(Fig. 2). 이에 급성 중이염에 합병된 급성 융합성 유양돌기염과 소뇌 농양으로 판단하여 응급 수술을 계획하였으며 신경외과 협진 결과 소뇌 농양에 대해서는 항생제 요법 및 보존적인 치료를 하기로 하였다.
환자는 내원 당일 응급 우측 단순 유양동 삭개술 및 환기관 삽입술을 시행하였다. 전신 마취하에 우측 고막 후하방에 절개를 가하고 제1형 환기관을 삽입하였으며 장액성 이루가 배출되었다. 유양동 삭개술을 위해 후이개에 피부 절개를 가한 후 유양동의 골막을 거상하자 많은 양의 농이 배출되었고, 유양 봉소의 소실이 관찰되고 있었으며 유양동구와 유양동내는 진주종으로 보이는 종괴와 육아 조직으로 가득 차 있었고 측두골 단층촬영 소견과는 달리 중두개와 경막(middle fossa dura), 후두개와 경막(posterior fossa dura), S상 정맥동에는 골 파괴나 결손이 관찰되지 않았고 안면신경관, 외측 세반고리관에도 결손은 관찰되지 않았다. 진주종으로 보이는 종괴는 염증 상태가 심하였으나 염증 조직과 함께 최대한 제거하였고 일부 잔존 병소에 대해서는 추후 단계적 수술(staged op.)을 계획하고 수술을 마쳤다. 수술시 시행한 조직 검사상 진주종으로 판명되었다(Fig. 3).
술 후 환자는 ceftriaxone, metronidazole 항생제 투여를 시작하였으며, 수술시 시행한 균 배양 검사에서 methicillin-sensitive staphylococcus aureus균이 검출되어 술 후 6병일 째 Nafcillin으로 교체하여 투여하였으며 발열이나 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 술 후 5병일 째 시행한 뇌 자기공명영상촬영상 우측 소뇌 전방에 T1 강조영상에서 저신호 강도, T2 강조영상에서 고신호 강도를 보이는 1.7×1.4 cm 크기의 농양이 관찰되었고 유양동의 후방과 농양 사이의 뇌막은 고신호 강도를 보였으며, S상 정맥동에 혈전은 관찰되지 않았다(Fig. 4A).
술 후 15병일에 시행한 청력 검사상 뇌간유발반응검사는 정상 소견이었다.
술 후 13병일에 시행한 뇌 컴퓨터단층촬영에서 소뇌 농양은 1.2×0.6 cm으로 크기가 감소하였고, 술 후 31병일에 시행한 자기공명영상촬영에서 농양의 크기는 1.0×0.5 cm으로 감소하였다(Fig. 4B). 환자는 술 후 36병일째 특별한 증상이나 신경학적 이상 소견 없이 퇴원하였으며 술 후 6개월째 시행한 측두골 전산화단층촬영 소견상 진주종의 재발 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 5). 향후 선천성 진주종에 대한 재발 유무 등 경과 관찰 후 근본 수술을 계획하고 있다.

고     찰

이성 두개내 합병증은 항생제의 사용과 영상 의학 검사의 발달로 발생율이 현저히 감소하였으나 심각한 합병증을 유발할 수 있고 여전히 높은 치사율을 보이고 있으며 임상 소견이 은폐되기 쉬어 간과할 수 있으므로 특별한 주의를 요하는 질환이다. 또한 선천성 진주종은 모든 두개내 종양의 0.2~1.5%를 차지하는 드문 질환이지만 최근 이 질환에 대한 관심이 증가함에 따라 그 발견율이 증가하고 있다.^1,⁷⁾ 선천성 진주종은 병변의 정도에 따라 무증상에서부터 전음성 난청, 미로염, 안면신경마비가 나타날 수 있으며 본 증례와 같이 두개내 합병증까지 발생하는 경우가 보고되고 있다.
선천성 진주종의 진단은 정상적인 고막의 내측에 존재하는 백색 종물로 고막의 이완부와 긴장부가 정상 소견을 보이며, 이루와 천공의 과거력이 없어야 하며, 이과적 수술의 과거력이 없어야 하고 외이도 폐쇄증, 고막내 진주종이나 거대 진주종을 제외하며 중이염의 병력은 배제시키지 않는다.⁸⁾
급성 유양돌기염은 2주 이상 지속되는 이루, 지속적인 이통, 유양돌기 부위의 부종이 있는 경우 의심할 수 있고, 이개 후부에 농양이 존재하거나 유양돌기 부위의 압통, 외이도 후상방의 처짐, 측두골 전산화단층촬영상 유돌 봉소들의 융합 소견을 보이면 확진을 할 수 있다.⁹⁾
본 증례는 선천성 진주종을 가진 환아에서 급성 중이염이 이환되면서 2주 이상 이루가 지속되었고 내원시에 전형적인 외이도 후상방의 처짐 소견이 관찰되었고 측두골 및 뇌 전산화단층촬영상 유돌 봉소들의 융합 소견과 골파괴, 소뇌 농양을 관찰할 수 있었다.
이성 뇌농양은 급성 중이염이나 만성 중이염의 합병증으로 나타날 수 있으며 뇌농양이 잘 발생하는 위치는 측두엽과 소뇌이며 측두엽이 69%, 소뇌가 31% 정도로 발생한다고 보고되고 있다.^4,⁵⁾ 이성 뇌농양을 일으키는 균은 호기성 균주로 S. pneumoniae, Group A streptococci가 가장 흔하고 혐기성 균으로 B. fragilis, Peptostreptococci 등이 있으며 항생제의 사용으로 인하여 세균 배양 검사의 음성률은 39%라고 보고하였다.²⁾ 본 증례에서는 경험적으로 ceftriaxone, metronidazole 항생제 투여를 시작하였고, 세균 배양 검사상 methicillin-sensitive staphylococcus aureus균이 검출되어 nafcillin으로 교체하여 총 5주간의 항생제로 치료할 수 있었다.
이성 뇌농양의 발생 기전은 진주종이나 골염에 의한 골파괴, 기존의 해부학적인 통로, 혈전성 정맥염, 혈행성 전파 등을 통해 발생한다고 알려져 있다.⁶⁾ 뇌농양이 전파되는 기전으로는 크게 직접 전파와 간접 전파로 나눌 수 있는데, 직접 전파는 전두동의 후벽이나 유양돌기를 파괴시켜 뇌경막을 지나 뇌경막하 공간으로 염증이 파급되는 것이며 간접 전파는 두개외와 두개내를 연결하는 정맥의 혈전성 정맥염으로 염증이 파급되는 것이다.^10,¹¹⁾ 본 예에서는 자기 공명영상촬영상 후두개와 경막과 유양돌기의 골 결손이 있었으나 수술 소견상 직접적인 결손 부위가 관찰되지 않아 간접 전파에 의한 뇌농양의 발생으로 생각된다.
이성 뇌농양의 치료는 현재 중이 근치술과 항생제만으로 치료할 수 있다는 의견과 뇌농양의 수술적인 제거가 필요하다는 의견 사이에 논란이 많이 있다. Rosenblum 등¹²⁾에 의하면 수술하기에 위험이 큰 환자, 심부 농양, 다발성 농양, 뇌막염이 병발된 경우 등에서 개두술 시행 전에 항생제 요법을 시행하는 것이 좋으며, 직경 3 cm 이하 뇌농양의 경우 항생제 단독 사용으로도 치료 가능성이 높다고 하였다. 선청성 중이내 진주종의 치료 방법에 대하여는 천공의 기간, 천공의 양측성, 급성 중이염의 재발 가능성, 이관의 기능, 진주종이 존재할 가능성, 환자의 나이가 중요한 판단 기준이 되며, 6세 이전에 유양돌기 절제술을 시행받은 경우에 재수술의 빈도가 높다고 보고하고 있다.¹³⁾ 따라서 본 증례에서는 1.7×1.4 cm 크기의 소뇌 농양에 대하여 단순 유양동 삭개술 및 환기관 삽입술과 항생제 투여를 통해 효과적으로 치료할 수 있었고 동반된 선천성 진주종에 대해서는 환자의 연령, 재발 유무 등 경과관찰을 통해 추후 단계적 수술을 계획하였다.

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