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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2010;14(2):139-143.
Acoustic Neuroma, and Improvement of Hearing Impairment after Steroid Treatment
Keon Jung Lee, Hyun Jung Min, Seung Hwan Lee, Chul Won Park
Departments of Otolaryngology-Head Neck Surgery, Hanyang University College of Medicine, Guri, Korea
스테로이드 치료로 난청이 호전된 청신경 종양
이건중, 민현정, 이승환, 박철원
한양대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

Unilateral sensorineural hearing loss is a common complaint presented by patients with acoustic neuroma. Sudden hearing loss can be an unexpected initial symptom in these patients. We experienced four cases of sudden hearing loss which were improved with systemic steroid therapy and finally diagnosed as acoustic neuromas. We report the cases here with a review of the literature. 

Keywords: Steroids;Hearing loss;Sudden;Neuroma;Acoustic.

Address for correspondence : Seung Hwan Lee, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Hanyang University College of Medicine, 249-1 Gyomun-dong, Guri 471-701, Korea
Tel : +82-31-560-2363, Fax : +82-31-566-4884, E-mail : Shleemd@hanyang.ac.kr


서     론

청신경종양은 난청, 이명, 현훈 등 이과적 증상이 동반되므로 이비인후과 의사가 환자를 처음 대하는 경우가 많고, 조기 진단으로 보다 나은 치료결과를 줄 수 있는 질환이다. 따라서 이러한 증상을 보이는 환자에서 적절한 주의를 갖고 진단에 임하는 것이 중요하다.
청신경 종양을 가진 환자의 5%는 청력이 정상이며, 돌발성 난청의 1%에서 청신경종양이 발견된다고 알려져 있다.1) 한편, 돌발성 난청 환자들의 원인 중 종양으로는 청신경 종양이 가장 많으며 이들의 10% 정도에서 돌발성 난청으로 내원하게 된다.2) 이들 중 약 24%에서 자연적 또는 스테로이드 치료를 통해 난청이 임상적으로 호전되기도 한다고 보고되고 있다.3) 저자는 난청을 주소로 내원하여 돌발성 난청으로 진단된 4명의 청신경 종양 환자에서 스테로이드 치료로 청력의 호전을 보인 증례를 체험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.


증     례

증 례 1 
29세 여자 환자가 내원 5일 전부터 시작된 우측의 난청, 이충만감, 이명을 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 이비인후과적 신체 검사상 특이 소견은 관찰되지 않았으며, 내원 당일 시행한 순음 청력 검사상 우측에 약 42 dB(4분법)의 감각신경성 난청이 확인되었다(Fig. 1A). 우측의 돌발성 난청에 준하여 체중 1 kg당 1 mg의 스테로이드를 비롯한 약제로 치료를 시작하여 입원 2일째부터 이충만감 및 난청이 회복되기 시작하여 입원 5일째에는 순음 청력 검사상 약 22 dB(4분법)로 측정되었다. 퇴원 후 약 1개월 뒤 약 15 dB(4분법)로 회복되었다(Fig. 1B).
약 18개월 후, 이 환자는 외래에 처음 내원 당시와 비슷한 정도의 난청과 이명을 주소로 다시 내원하였으며, 회전성의 어지럼증을 호소하였다. 우측에 약 28 dB의 경도의 감각신경성 난청이 확인되었다(Fig. 1C). 메니에르씨 병, 청신경 종양 및 재발성 돌발성 난청 의심하에 첫 입원 당시와 마찬가지로 스테로이드를 포함한 약제를 투여하였다. 입원 3일째 46 dB로 청력이 악화되었고, 뇌 자기공명영상에서 우측 내이도에 약 0.9×1.3 cm의 종양이 관찰되었다(Fig. 1D, E) 환자는 중두개와 접근법을 통해 종양 제거술을 시행받았다.

증 례 2
64세 여성이 내원 당일 아침부터 발생한 어지럼증과 우측의 난청, 이명 및 이충만감을 주소로 본원 응급실에 내원하였다. 환자는 한 달 전부터 경미한 두통이 있었으며, 내원 당시 시행한 순음 청력 검사 상 우측에 약 55 dB(4분법)의 감각신경성 난청이 있었다(Fig. 2A). 고혈압 이외에 다른 병력은 없었으며, 이비인후과적 신체 검사상 특이 소견은 발견되지 않았다. 주시 안진 검사상 좌측 주시 안진이 관찰되었으며, 어음 분별 검사상 우측이 62%로 감소된 소견을 보였다. 돌발성 난청 의심하에 스테로이드 및 혈관확장제를 투여하였다. 발병 4일째 시행한 온도 안진 검사상 우측의 반규관 마비 40.1%로 관찰되었고 뇌자기공명영상에서 반경 0.5 cm 크기의 종양이 내이도에서 발견되었다(Fig. 2C, D). 입원 기간 중 어지럼증이 호전되는 양상을 보이고, 종양의 크기가 작으며 환자의 상태를 고려하여 주기적인 경과 관찰하기로 하고 퇴원하였다. 퇴원 후 13일째 청력역치가 28 dB(4분법)로 측정되었고 퇴원 후 28일째 20 dB(4분법)로 회복되었다(Fig. 2B).

증 례 3 
45세 남성이 3일 전부터 시작된 우측 난청과 이명을 주소로 내원하였다. 특별한 기저 질환은 없었으며 이비인후과적 신체 검사 및 다른 기본적인 검사상에서도 특이 소견은 발견되지 않았다. 내원 당시 우측에 42 dB(4분법)의 감각신경성 난청이 확인되었다(Fig. 3A). 돌발성 난청에 준하여 고용량의 스테로이드로 치료를 시작하였다. 입원 3일째, 26 dB(4분법)호전되는 양상이었으며(Fig. 3B), 청신경 종양을 선별하기 위한 fast spin echo 자기공명영상에서 우측 내이도에 약 1.0×0.6 cm의 종물이 발견되었다(Fig. 3C).

증 례 4 
34세 여성이 5일 전부터 시작된 우측 난청과 약간의 어지럼증을 주소로 내원하였다. 환자는 3년 전과 6개월 전 동측의 난청과 이명으로 개인 병원에서 돌발성 난청 진단하에 스테로이드 투약 후 호전된 과거력이 있었다. 내원 당시 우측에 55 dB(4분법)의 감각신경성 난청이 있었다(Fig. 4A). 돌발성 난청에 준하여 고용량의 스테로이드로 치료를 시작하였다. 청신경 종양을 선별하기 위한 측두부 자기공명영상에서 우측 내이도에 약 1.0×0.5 cm의 종물이 발견되었으며, Gadolinium 조영 증강 뇌자기공명영상에서 강한 조영증강을 보이는 청신경 종양으로 진단하였다(Fig. 4C, D). 입원 5일째에 약 40 dB(4분법)로 부분 회복되었다(Fig. 4B).
환자는 입원 9일째 중두개와 접근법으로 청신경 종양 제거술을 시행하였으며 특별한 합병증 없이 술 후 11일째 퇴원하였으며, 외래에서 경과 관찰 중이다.

고     찰

청신경 종양은 뇌교각에서 발견되는 종양 중 가장 흔하며, 약 10%에서 돌발성 난청을 첫 증상으로 호소한다. 주로 전정신경에서 발생하는 종양이지만 천천히 자라나는 특징으로 인해 어지럼보다는 점진적 청력 손실이나 돌발성 난청으로 초기 증상이 나타나는 경우가 많다. 점진적 청력소실은 환자가 증상을 자각하고 병원에 내원하기까지 오래 걸려 초기에 종양을 발견하기 쉽지 않지만, 돌발성 난청은 환자가 즉시 병원에 내원하는 경우가 많기 때문에 청신경 종양을 초기에 발견할 수 있는 가능성이 커진다.4)
청신경 종양에서의 청력 저하에 대한 병리학적 기전에 대해 아직 논란의 여지가 있다. Saakakibara 등5)은 청신경 종양 환자에서 발생하는 돌발성 난청의 원인으로 1) 와우 신경의 직접 압박, 2) 내이에 혈류를 공급하는 혈관의 압박, 3) 내이 체액의 생화학적 변화, 4) 남아있는 와우 신경의 전도 차단 등 4가지 가설을 제시하였다. Suzuki 등6)은 돌발성 난청으로 생각하여 저자들과 비슷한 보존적 치료를 하는 도중에 청신경 종양을 발견하였는데, 스테로이드 치료로써 증상이 회복된 경우가 자연회복된 것인지 또는 스테로이드 효과에 의한 것인지에 대해서는 아직 명확하지 않지만, 스테로이드 치료로 인한 종괴의 감소가 와우에 혈류 공급을 증가시킴에 따라 일시적인 청력 회복을 보일 수 있다고 보고하였다. Massick 등7)은 4년에 걸친 추적관찰 중 종양의 크기가 자연 감소함에 따라 청력이 좋아진 예를 보고하면서, 이는 혈류장애의 개선 원인보다는 종양의 크기 감소에 따른 신경 압박의 감소로 청신경 전도가 회복되었음을 의미한다고 해석하였다. 즉, 종양압박에 의한 신경전도장애와 혈류장애 모두가 청신경 종양이 돌발성 난청을 일으킬 수 있는 기전이라 사료된다.
본 증례들에서 보듯이 돌발성 난청으로 내원하여 스테로이드 치료 중 청력이 완전 또는 부분회복을 보이더라도 청신경 종양에 대한 가능성을 염두에 두고 선별검사를 해야 한다. 특히 재발성 난청인 경우 가능성이 더욱 높아 지므로 특히 종양 여부를 확인하는 것이 필요하다. 
이를 위한 많은 선별 검사 방법들이 등장하였으며, 그 중 청성뇌간반응검사, 자기공명영상 등이 많이 사용되어 왔다. 하지만 청성뇌간반응검사는 75 dB 이상의 청력 손실이 있을 경우 위양성이 나타날 수 있고, 1 cm 미만의 크기가 작은 청신경 종양에서는 위 음성을 보일 수 있어 최근에는 Gadolinium 조영 증강 자기공명영상이 역할이 증가되고 있다. 하지만 자기공명영상의 고비용 때문에 일차적으로 진단에 이용하기에 어려운 점이 있는 것이 사실이다. 최근에는 Gadolinium 조영 증강을 시행하지 않는 Fast imaging employing steady-state acquisition(FIESTA)영상을 이용한 진단방법이 청신경 종양을 발견하는 데 효과적으로 이용될 수 있다.8) 이 영상은 액체, 혈액, 지방과 같은 조직에서 높은 T2/ T1 비로 고신호를 제공한다. 따라서 우수한 뇌척수액-신경 조영과 높은 공간해상력으로 뇌수조구역의 뇌신경을 인지할 수 있다.9) 본 증례의 3번째 4번째 환자도 FIESTA영상을 이용한 선별검사에서 진단된 경우이다. 
청신경 종양에 의해서도 돌발성 난청이 발생할 수 있으며, 이 경우에도 스테로이드를 이용한 치료에 청력이 회복될 수 있으므로 돌발성 난청환자에서 청신경 종양에 대한 적절한 선별 검사가 필요하며, 특히 재발성인 경우 청신경 종양의 가능성을 고려해야 한다.
 


REFERENCES
  1. Beatty CW, Ebaersold MJ, Harner SG. Residual and recurrent acoustic neuromas. Laryngoscope 1987;97:1168-71.

  2. Jackler RK, De La Cruz A. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope 1989;99:1238-42; discussion 1242-3.

  3. Sataloff RT, Davies B, Myers DL. Acoustic neuromas presenting as sudden deafness. Am J Otol 1985;6:349-52.

  4. Moffat DA, Baguley DM, von Blumenthal H, Irving RM, Hardy DG. Sudden deafness in vestibular schwannoma. J Jaryngol Otol 1994;108:116-9.

  5. Saakakibara A, Aoyagi M, Koike Y. Acoustic neuroma presented as repeated hearing loss. Acta Otolaryngol Suppl 1994;511:77-80.

  6. Suzuki M, Sakai T, Hirakawa K, Oya T, Yajin K, Harada Y, et al. Acoustic neuroma presenting with sudden and fluctuating hearing loss--a case report. Auris nasus larynx 1987;14:165-70.

  7. Massick DD, Welling DB, Dodson EE, Scholfield M, Nagaraja HN, Schmalbrock P, et al. Tumor growth and audiometric change in vestibular schwannomas managed conservatively. Laryngoscope 2000;110: 1843-9.

  8. Nitz WR Fast and ultrafast non-echo-planar MR imaging techniques. Eur Radiol 2002;12:2866-82.

  9. Schmitz B, Hagen T, Reith W Three-dimensional true FISP for highresolution imaging of the whole brain. Eur Radiol 2003;13:1577-82.

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