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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2010;14(3):233-236.
Familial Multiple Recurrence of Benign Paroxysmal Positional Vertigo
Sungdo Jung, Jae Yun Jung, Chung-Ku Rhee, Myung-Whan Suh
Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, Dankook University College of Medicine, Cheonan, Korea
가족성 다발성 재발성 양성 돌발성 두위 현훈
정성도, 정재윤, 이정구, 서명환
단국대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

It is relatively well known how the floating or suspended matter of the otolith causes vertigo when discussing the pathophysiology of benign paroxysmal positional vertigo (BPPV). The exact reason, however, for why that suspended matter breaks away from the maculae has not been explained. In previous studies, age, sex, trauma, ear diseases, and decline in bone density are discussed as risk factors but the genetic factors with which the BPPV tends to develop deserve further study. The current study presents a patient who experienced relapses of BPPV 9 times and the patient's brother, who had laso experienced BPPV once and a sister who experienced a relapse of BPPV once. In light of this family with a history of BPPV and genetic similarities, the present study discusses the possibile existence of genetic factors that promote BPPV.

Keywords: Benign paroxysmal positional vertigo;Familial;Recurrence;Genetic.

Address for correspondence : Myung-Whan Suh, MD, Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, Dankook University College of Medicine, 359 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 330-715, Korea
Tel : +82-41-550-7678, Fax : +82-41-556-1090, E-mail : drmug@naver.com

서     론


양성 돌발성 두위 현훈의 병태 생리 중 이석 부유물이 어떠한 원리로 어지럼을 유발하는 지에 대해서는 비교적 잘 알려져 있지만, 왜 이석 부유물이 평형반에서 이탈하는지에 대해서는 정확히 알려져 있지 않다. 지금까지의 발표된 여러 연구결과를 종합해 볼 때, 연령, 성별, 외상, 귀 질환, 골밀도저하 등이 위험인자로 거론되고 있다.1,2,3,4) 그러나 양성 돌발성 두위 현훈이 보다 호발하는 유전적인 소인이 존재하는 지에 대해서는 알려진 바가 많지 않다. 본 논문에서는 양성 돌발성 두위 현훈이 10번 발생한 환자와, 1번 발생한 남동생, 그리고 2번 발생한 여동생에 대해 보고하고자 한다(Fig. 1). 한 가족의 증례만을 통해 양성 돌발성 두위 현훈의 유전적 소인을 파악하는 것은 쉽지 않다. 그러나, 저자들은 유전적 동질성을 지닌 세 남매에서 양성 돌발성 두위 현훈이 병발한 것으로부터, 이미 알려진 다양한 위험인자 외에 유전적 소인이 존재할 가능성도 있지 않는지 의심해 보았다.

증     례

증  례 1
57세 여자 환자가 하루 전부터(2009.01.24, #10) 시작된 회전성 현훈을 주소로 내원하였다. 회전성 현훈의 지속 시간은 5초 내외였으며 머리의 움직임에 의해 악화된다고 하였다. 이학적 검사상 양측고막은 정상이었으며 순음청력검사상 양측 청력은 25 dB 이내로 정상이었다. 다른 이신경학적 특이 증상이나 징후는 없었다.
환자는 어지럼이 발생하기 9년 전 보조석 앉은 상태로 교통사고가 발생한 과거력이 있었다. 이후 환자의 어지럼이 2000년 7월(#1)(Table 1) 처음 시작하였으며, 누우면서 고개를 돌릴 때 주로 어지럼이 발생하였다. 어지럼의 지속 시간은 수초 정도였다.
이후 2000년 10월(#2)에도 동일한 양상의 회전성 현훈이 발생하여 입원 치료를 받았다. 당시 Dix-Hallpike 검사상 좌측으로 눕는 경우 상향 지향성 회전 안진을 보였고 다시 앉는 경우 하향 안진이 나타났다. 그 외 전정기능검사는 정상 소견이었다. 환자는 좌측 후 반고리관 양성 돌발성 두위 현훈 진단 하에 좌측 Epley maneuver를 시행한 후 증상 호전되어 퇴원하였다.
이후 4개월 뒤(2001.1, #3)에 3일 전부터 다시 시작된 회전성 현훈 주소로 환자는 다시 내원하였다. Dix-Hallpike 검사상 다시 좌측 후 반고리관 양성 돌발성 두위 현훈 소견을 보여 좌측 Epley maneuver 후 증상이 호전되었다. 그 후 2004년 5월(#4)에 비슷한 증상으로 다시 본원 외래를 방문하였다. 환자 전정기능검사상 우측의 후반고리 양성 돌발성 두위 현훈이 의심되어 외래치료 시행하였다. 이후 2005년 2월(#5)에는 10초 이내로 지속되는 회전성 현훈을 주소로 내원하였다. Dix-Hallpike 검사상 우측으로 누울 때 지향성 회전성 안진을 보이고, 두위 변환 후 양성 돌발성 두위 현훈에 적합한 잠복기를 보였으며, 반복적인 두위 검사 결과 피로(fatigability)를 동반하였다. 우측 Epley maneuver 후 환자의 증상은 곧바로 완화되었다. 
이후에 2005년 7월(#6) 및 11월(#7), 2008년 7월(#8) 우측 후반고리관 양성 돌발성 두위 현훈이 재발하여 외래치료 받았다. 2009년 1월 2일(#9)에 시작된 회전성 현훈은 head roll test상 우측 가쪽 반고리관 내림프이석(canalolithiasis)의 소견이 관찰되어 우측 Barbecue maneuver를 시행하였다. 이후 현훈은 해소되었으나, 20일 후인 2009년 1월 24일에 환자는 다시 하루 전부터 갑자기 시작된 동일한 현훈 증상으로 입원하였다. 입원 당시 시행한 측두골 전산화단층촬영상 특이 소견이 관찰되지 않았고 자가면역 선별검사에서도 특이 소견이 관찰되지 않았다. 비디오 안진검사상(Fig. 2) 우측 가쪽 반고리관 양성 돌발성 두위 현훈에 부합하는 소견을 보였으며 4일간 Barbecue maneuver 시행한 후 증상이 호전되어 퇴원하였다.

증  례 2
46세 남자환자(증례1 환자의 남동생)가 3일 전부터 시작된 심한 회전성 현훈을 주소로 응급실을 방문하였다. 환자는 과거력상 외상이나 귀의 질환을 앓은 과거력은 없었다. 현훈은 머리를 움직일 때마다 느껴졌고 특히 누울 때와 누워서 왼쪽으로 고개를 돌릴 때 더욱 악화되는 양상이었다. Dix-Hallpike 검사상 좌측으로 누울 때 지향성 회전성 안진이 관찰되었으며 온도 안진검사와 시운동성 검사, 회전 의자 검사는 정상이었다. 비디오 안진검사상 약간의 하향 안진 소견이 있어 뇌 자기공명영상을 확인하였으며 그 결과 정상 소견이었다. 또 이신경학적 검사상 특이 소견은 관찰되지 않았다. 환자는 3일간 입원하여 좌측 Epley maneuver 시행받고 증상 완화되었으며 현재까지 외래추적 관찰상 재발 소견은 보이지 않고 있다.

증  례 3
   세 번째 증례의 39세 여자환자는 증례1 환자의 여동생으로 2001년 6월에 누웠다 일어나면 심해지는 회전성 현훈을 주소로 본원 외래를 방문하였다. 환자는 과거력상 외상이나 귀의 질환은 없었다. 이학검사상 Dix-Hallpike 검사에서 우측으로 눕는 경우 지향성 회전 안진이 관찰되었으며 그 외 이신경학적 이상은 관찰되지 않았다. 환자는 우측 Epley maneuver를 시행한 이후 증상이 호전되었다. 7년 후에 다시 증상이 재발하였으며 집 근처 이비인후과에서 양성 돌발성 두위 현훈이라는 진단과 함께 이석 치환술을 시행하였다. 이후 지금까지 재발 없이 지내고 있다.

고     찰

증례1의 환자는 10번 양성 돌발성 두위 현훈 재발을 경험하였다. 재발한 경우 대부분 단국대학교 병원으로 내원하였기 때문에 5번에 걸쳐 비디오 안진 검사 결과를 기록할 수 있었고 모두 양성 돌발성 두위 현훈에 부합하는 것으로 판단되었다. 안진이 기록된 첫 2회는 좌측 뒤 반고리관의 양성 돌발성 두위 현훈이 주로 발생하였으나, 마지막 2회는 우측 가쪽 반고리관의 내림프이석이 재발하였다. 기존에 알려진 바에 의하면, 메니에르병과 같이 일측 귀에 병변이 있는 경우 양성 돌발성 두위 현훈이 보다 호발하는 것으로 알려져 있다.5,6) 이 경우는 이석 부유물이 발생하는 원인이 일측 말초 감각기 장애이기 때문에 해당 일측 귀에만 양성 돌발성 두위 현훈이 나타나는 것으로 생각된다. 그러나 본 증례는 양측 귀에 양성 돌발성 두위 현훈이 발생하였다는 점에서 일측 말초성 병리와는 소인이 다소 다를 것으로 추정된다. 즉 양측성으로 번갈아 가며 재발하는 경우는 전신적으로 작용하는 소인이 이석 부유물의 원인일 가능성이 더 높다.
세 번째 증례도 마찬가지로 양성 돌발성 두위 현훈이 두 번에 걸쳐 확인되었다. 양성 돌발성 두위 현훈의 재발 가능성이 5년 이내 약 40%인 점을 감안하면, 양성 돌발성 두위 현훈 환자에서 한번 재발은 임상적으로 그다지 특별한 경우는 아니다. 그러나 이 환자가 증례1 환자의 자매이고 남자 형제도 양성 돌발성 두위현훈의 과거력이 있다는 점이 흥미롭다. 양성 돌발성 두위 현훈 호발의 전신적인 소인을 가진 것으로 추정되는 증례1의 환자의 형제·자매에게도 양성 돌발성 두위 현훈이 재발하였다는 점은, 유전적 소인이 양성 돌발성 두위 현훈의 발생에 영향을 주고 있을 가능성을 시사하기 때문이다.
양성 돌발성 두위 현훈에 가족력이 있는지 확인한 선행 연구에 의하면, 양성 돌발성 두위 현훈 환자들은 1촌 관계의 친척들 중 양성 돌발성 두위 현훈의 가족력을 가지고 있을 가능성이 다른 종류의 어지럼에 비해 5배 정도 높다고 한다.7) 이를 근거로 해당 논문의 저자들은 양성 돌발성 두위 현훈이 보다 잘 발생하는 유전적 경향성이 존재할 가능성을 제시하였다. 즉, 유전적 소인을 지닌 가족들은 난형낭에서 이석을 부착하고 있는 gelatinous matrix의 접착력이 정상인에 비해 다소 약할 가능성이 있다는 가설을 제시하였다. 이 경우 내이에 자극이 발생하면 평형반에서 이탈하여 부유하는 이석양이 정상인 보다 많아지고 결과적으로 반고리관 안으로 이석이 들어갈 가능성이 높아질 것으로 생각된다. 또 실험적으로 평형반의 이석을 지탱하는 단백질인 otoconin null mouse의 이석을 관찰한 결과, 비정상적으로 큰 이석과 조밀하지 못한 평형반이 관찰되었으며, 이러한 유전적 변이가 이석 유리에 보다 좋은 조건이 될 수 있다는 보고가 있다.8)
그러나 본 증례들의 경우 유전학적인 검사를 시행하지 않았기 때문에 이 가족에서 발생한 양성 돌발성 두위 현훈이 실제 유전적 소인에 의해 발생한 것인지 명확하지 않다. 즉 환자들이 어린 시절을 함께 보냈다는 점에서, 양성 돌발성 두위 현훈을 보다 잘 유발하는 비슷한 생활 습관이나 유사한 식습관을 서로 공유할 가능성도 배제할 수 없다. 또 단지 우연히 재발성 양성 돌발성 두위 현훈이 한 가족 내에서 발병하였을 가능성도 있다. 일반적으로 양성 돌발성 두위 현훈의 lifetime incidence는 2.4% 정도이고9) 양성 돌발성 두위 현훈이 재발할 가능성이 40% 정도라는 점을 감안하면 단순히 우연히 이상과 같은 가족을 만났을 가능성도 있을 것이다. 본 환자들의 부모와 자녀들에게도 양성 돌발성 두위 현훈이 발생하였는지 알아 보고자 하였으나, 부모님은 이미 돌아가셔서 어지럼의 정확한 병력을 파악할 수 없고, 자녀들은 아직 청소년기로 양성 돌발성 두위 현훈이 호발하는 연령대가 아닌 것으로 파악되었다. 즉, 한 가족의 증례로부터 유전적인 문제가 양성 돌발성 두위 현훈의 발생과 재발에 영향을 주는지에 대해서는 결론을 도출하기 어려울 것으로 생각된다. 그러나 저자들은 혹시 양성 돌발성 두위 현훈 환자 중 일부는 유전적인 소인이 발병 원인으로 작용할 가능성이 있지 않을지 의문의 제기하는 수준에서 증례 보고의 의미를 부여하고자 한다.


REFERENCES

  1. Baloh RW, Honrubia V, Jacobson K. Benign positional vertigo: clinical and oculographic features in 240 cases. Neurology 1987;37:371-8.

  2. Jeong SH, Choi SH, Kim JY, Koo JW, Kim HJ, Kim JS. Osteopenia and osteoporosis in idiopathic benign positional vertigo. Neurology 2009;72:1069-76.

  3. Kao CL, Hsieh WL, Chern CM, Chen LK, Lin MH, Chan RC. Clinical features of benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) in Taiwan: differences between young and senior age groups. Arch Gerontol Geriatr 2009;49 Suppl 2:S50-4.

  4. Tanimoto H, Doi K, Nishikawa T, Nibu K. Risk factors for recurrence of benign paroxysmal positional vertigo. J Otolaryngol Head Neck Surg 2008;37:832-5.

  5. Rossi Izquierdo M, Soto Varela A, Santos Perez S, Labella Caballero T. Association between endolymphatic hydrops and benign paroxysmal positional vertigo: coincidence or causality? Acta Otorrinolaringol Esp 2009;60:234-7.

  6. Caldas MA, Gananca CF, Gananca FF, Gananca MM, Caovilla HH. Clinical features of benign paroxysmal positional vertigo. Braz J Otorhinolaryngol 2009;75:502-6.

  7. Gizzi M, Ayyagari S, Khattar V. The familial incidence of benign paroxysmal positional vertigo. Acta Otolaryngol 1998;118:774-7.

  8. Zhao X, Yang H, Yamoah EN, Lundberg YW. Gene targeting reveals the role of Oc90 as the essential organizer of the otoconial organic matrix. Dev Biol 2007;304:508-24.

  9. Von Brevern M, Radtke A, Lezius F, Feldmann M, Ziese T, Lempert T, et al. Epidemiology of benign paroxysmal positional vertigo: a population based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78:710-5.



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