| A Case of Sudden Central Deafness |
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Eui Kyung Goh, Jae Hyuk Kim, Moo Jin Baek, Kyong Myong Chon |
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Department of Otolaryngology, College of Medicine, Pusan National University, Korea |
| 돌발적으로 발생한 중추성 난청 1례 |
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고의경, 김재혁, 백무진, 전경명 |
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부산대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| Abstract |
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Extensive bilateral lesion of temporal and adjoining cortical areas can cause central hearing loss that include word deafenss, auditory agnosia and cortical deafness. Recently, we experienced a case of word deafness due to inapparent viral encephalitis. This case showed that speech discrimination score was markedly down comparing the pure tone threshold. His ability of reading, writing and spontaneous speech was preserved, but impaired in auditory comprehension and repetition. Brain MRI showed the lesion invaded to bilateral superior temporal lobe, and positive finding on IgG, IgM Ab of Mumps and Varicella-Zoster virus. But this case had normal findings on temporal bone CT, EEG and CSF analysis.
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| Keywords:
Central deafness;Word deafness;Viral encephalitis. |
서론
뇌상측두엽(superior temporal lobe)에 있는 청각피질 및 인접 피질의 병변은 난청을 초래할 수 있다. 이 난청에는 비언어는 구별할 수 있으나 언어를 이해하지 못하는 언어농(word deafness), 언어 및 비언어를 모두 이해하지 못하는 실인증(auditory agnosia), 음을 완전히 듣지 못하는 피질난청(cortical deafness)을 포함한다.1)2)3) 언어농은 청각적 언어이해 및 반복은 손상되어 있으나 읽기, 쓰기 및 자발언어(spontaneous speech)는 정상소견을 보여 베르니케실어증(Wernike’s aphasia)과 구별될 수 있다.4)5) 이는 대부분의 경우 양측성 병변이고 중대뇌동맥 소분지의 색전성 폐색이 가장 많은 원인이다.4)
최근에 저자들은 갑자기 발생한 양측 난청을 주소로 내원한 환자에서 순음청력검사에 비하여 어음명료도가 현저히 떨어지고 뇌자기공명영상에서 양측 상측두엽을 침범한 병변이 보이며 바이러스검사상 불현성 바이러스성 뇌염으로 진단된 언어농 환자 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증례
환자：권○홍, 36세, 남자.
초진일：1995년 12월 21일.
주소：갑자기 발생한 양측 청력저하.
가족력：특이사항 없음.
과거력：특이사항 없음.
현병력：환자는 96년 12월 6일경 전신 오한을 동반한 가벼운 열감증상이 발생하여 호전없이 지속되다 12월 16일 아침에 갑자기 주위 소리는 들리나 사람들의 말을 전혀 알아듣지 못하는 증상이 발생하였다. 개인 이비인후과의원을 방문하여 청력검사 및 간단한 약물치료를 받았으나 증상이 호전되지 않아 본원으로 전원되었다. 초진시에는 두통, 고열, 혹은 의식의 변화 등 다른 증상은 보이지 않았다.
이학적 소견：전신상태는 양호하였고, 양측 이개, 외이도 및 고막은 정상이었다. 신경학적검사상 뇌신경 및 운동신경의 이상은 보이지 않았다.
임상검사소견：일반혈액학적검사 및 소변검사상 특기할만한 소견은 없었으며 심전도상 승모판 탈출증(mitral valve prolapse) 소견을 보였다. 뇌척수액 분석, 뇌전도 및 신경학적 검사상 정상이었다.
바이러스검사：볼거리 바이러스 IgG(＋), IgM(＋)항체；대상포진 바이러스 IgG(＋), IgM(＋) 항체；단순포진 바이러스 IgG(＋), IgM(-)항체；거대세포 바이러스 IgG(＋), IgM(-)항체.
청력 및 언어검사소견：순음청력검사상 우측은 저주파 및 회화영역에서 40∼50 dB 정도의 중등도 난청과 고주파영역에서는 보다 심한 하강형(descending type)의 감각신경성난청의 소견, 좌측은 고주파영역에서 감각신경성난청 소견을 보였다(Fig. 1). 미세증가감성지수검사(SISI test)상 양측이는 4,000Hz에서 양성이었고 Bekesy 청력 검사상 양측이 모두 IV형을 나타내었다. 어음청력검사상 최대명료도치가 우측은 10%였으며(Fig. 2), click 자극음에 의한 전기뇌간반응검사상 우측이는 85dB, 좌측이는 70dB의 청력소실을 보였고 I, III, V파, 각 파사이의 잠복시간은 정상이었다. 냉온자극검사(Caloric test) 및 기타 전정기능검사는 정상소견을 보였다. 자발언어(spontaneous speech), 읽기(reading)와 쓰기(writing)는 정상이었으나 언어의 이해(comprehension)와 반복(repetition)에는 장애가 있었다(Table 1).
방사선 소견：흉부 단순촬영 및 측두골 단층촬영상 정상이었으며 뇌자기공명영상상 양측 상측두엽의 헤슬횡회(transverse gyri of Heschl)부위에 PDWI와 T2WI에서 고음영(high signal intensities), T1WI에서 저음영(low signal intensities)의 병변이 관찰되었다(Fig. 3).
경 과：95년 12월 21일 본원 이비인후과에 입원하여 저분자 덱스트란(low molecular dextran) 정맥주사, 혼합산소치료 및 혈관확장제 및 기타 보조적인 약물요법을 시행하고 96년 1월 6일 퇴원하였다. 퇴원시에 어음명료도는 20%정도로 특별한 호전이 없었으나 발병 3개월후 순음청력검사상 우측이는 회화영역 30dB, 좌측이는 정상 청력을 보였고(Fig. 1) 어음청력검사상 어음명료도치는 약 80%까지 상승하였으며(Fig. 2) 언어의 이해와 반복도 정상으로 회복되었다(Fig. 2, Table 1).
고찰
사람의 일차 청각피질은 횡측두의 헤슬회(Heschl’s gyri)에 위치해있다. 이 부위와 인접하고 있는 베르니케영역(Wernike’s area)은 주요 청각연합영역이고 궁형속(arcuate fasciculus)을 통하여 브로카영역(Broca’s area)까지 연결되어 있다. 언어를 이해하기 위해서는 다른 대뇌 피질, 특히 각회(angular gyrus)와 연관이 있어야만 한다. 각회는 청각 연합영역뿐만 아니라 시각 및 체성감각연합영역과도 연결이 되어있다. 각 귀는 대뇌피질에 양측성으로 정보를 전달하기 때문에 순음청력이나 어음청력에 영향을 주지않고 비우성 대뇌반구(non-dominant hemisphere)를 제거할 수 있다.2)
베르니케영역이 파괴되었을 때는 언어 이해력이 매우 빈약하고 복창과 물건이름 알아 맞추기에 장애가 일어난다. 한편 자발언어는 유창하고 어휘도 풍부한 것 같지만 말의 내용이 없고 수다스러운 경향을 나타낸다. 이러한 형태의 실어증을 베르니케실어증 혹은 감각실어증(sensory aphasia)이라고 부른다.5) 순수 언어농(pure word deafness, subcortical acoustic verbal agnosia)은 드문 질환으로 1985년 Lichtheim에 의하여 처음으로 기술되었으며 언어의 이해 및 반복의 장애가 특징이다.4)5)6) 이는 읽기, 쓰기 및 자발언어는 정상소견을 보여 읽기, 쓰기, 자발언어까지 장애를 보이는 베르니케실어증(Wernicke aphasia)과 구별된다.7)8) 대부분의 경우 부검소견상 병변은 양측성이고, 헤슬횡회의 일차 청각피질(Brodmann areas 41 and 42)과 인접 관계피질 사이의 연결지역인 상측두엽의 중간 1/3지점에 있는 경우가 많다. 헤슬회(Heschl’s gyri)의 일측성 병변은 청력에 영향이 없다고 알려져있다.9)10) 광범위한 측두두정피질(temporoparietal cortex)의 병변은 피질난청의 증상을 일으키고 훨씬 더 작은 병변은 순수 언어농을 일으킨다.11) 즉 순수 언어농은 피질난청의 경미한 형태이다.12) 또한 순수 언어농의 원인은 대뇌 측두엽에 피질 및 피질하백질의 작은 표재성 병변을 일으켜야 하므로 중대뇌동맥 하소분지의 색전성 폐색이 대분분의 원인이나 뇌염, 작은 출혈 등도 원인이 될 수 있다.4) 본 증례에서는 볼거리 바이러스 및 대상포진 바이러스의 IgG, IgM 항체에 모두 양성으로 양측 상측두엽에 발생한 바이러스성 뇌염(viral encephalitis)으로 진단되었다. 순음청력검사상 중등도의 난청 소견을 보이나 어음청력검사상 최대어음명료도가 10%로 순음청력에 비하여 어음명료도가 현저히 감소하는 소견을 보였다. 또한 자발언어, 읽기, 쓰기는 정상이었으나 언어의 이해와 반복에는 장애를 보였다. 환자는 스테로이드, 저분자 덱스트란등 대증적 치료만으로 약 3개월후에 순음청력검사 및 어음청력검사상 거의 정상 소견을 보였다.
요약
갑자기 발생한 양측 난청을 주소로 내원한 30대 남자에서 1) 순음청력검사에 비하여 어음명료도가 현저히 떨어지고, 2) 읽기, 쓰기, 자발언어 및 멜로디 구별은 정상이고 언어의 이해와 반복에는 장애가 있으며, 3) 뇌자기공명영상에서 양측 상측두엽을 침범한 병변이 보이며 바이러스 검사상 볼거리 바이러스 및 대상포진 바이러스의 IgG와 IgM 항체에 양성을 보였고, 4) 측두골 단층촬영, 뇌전도, 뇌척수액검사상 정상 소견을 보였다.
이상의 결과로 본 증례는 양측 뇌상측두엽의 바이러스뇌염의 불현성감염에 의한 언어농(word deafness)으로 진단되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Bahls FH, Chatrian GE, Mesher RA, Sumi SM, Ruff RL. A case of persistent cortical deafness: Clinical, neurophysiologic, and neuropathologic observation. Neurology 1988;38:1490-3.
2) Graham J, Greenwood R, Bryanlecky. Cortical deafness: A case report and review of the literature. Journal of the Neurological Sciences 1980;48:35-49.
3) Kale U, El-Naggar M, Hawthorne M. Verbal auditory agnosia with focal EEG abnormality: An unusual case of a child presenting to an ENT surgeon with "deafness". The Journal of Laryngology and Otology 1995;109:431-2.
4) Adams RD. Affections of speech and language: In cardinal manifestation of neurologic disease. 3rd Ed. 1987:420-1.
5) Ziegler DK. Word deafness and Wernike’s aphasia. Arch Neurol Psychiatry 1952;67:323-31.
6) Wohlfart G, Lindgren A, Jernelius B. Clinical picture and morbid anatomy in a case of “pure word deafness”. J Nerv Ment Dis 1952;116:818-27.
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10) Kanshepolsky J, Kelly JJ, Waggener JD. A cortical auditory disorder: Clinical, audiologic and pathologic implications. Neurology (Minneap.) 1973;23:699-705.
11) Earnest MP, Monroe PA, Yarnell PR. Cortical deafness: Demonstration of the pathologic anatomy by CT scan. Neurology 1977;27:1172-5.
12) Woods DL, Knight RT, Neville HJ. Bitemporal lesions dissociate auditory evoked potentials and perception. Electroencephalography and Clinical Neurophysiology 1984;57:208 -20.
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