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서
론
정상 청력은 언어 발달의 필수적인 요소로서 신생아의 난청이 조기에 진단되지 못하고 재활이 늦어질 경우, 언어 발달의 지연뿐만 아니라 행동장애와 학습장애 등을 초래하여 사회적인 문제가 되고있다. 선천성 난청은 신생아 1000명중 1에서 3명의 빈도로 발생하는 것으로 추정되어 최근의 출생률에 근거할 때 매년 약 700명의 신생아가 청력장애를 갖고 태어난다고 할 수 있다.1)2)
Otoacoustic emission(OAE)은 와우에서 발생하여 중이를 통해 외이도로 전달된 소리로서 외유모세포의 기능과 밀접한 관계가 있다. 소리자극에 의하여 유발되는 evoked otoacoustic emission 중 transient evoked otoacoustic emission(TEOAE)는 click음이나 tone burst와 같은 소리자극 후 유발되는 주파수 특이 반응을 측정하는 검사로서 검사에 걸리는 시간이 짧고 비관혈적이기 때문에 신생아 청력 선별 검사로 가장 널리 사용되는 방법이다.
신생아 청력장애를 방치할 경우에 발생하는 언어장애로 인해 환자 개개인이 입는 경제적 손실과 사회복지를 위한 국가의 누적비용이 적지않기 때문에 신생아 청력 선별 검사를 통한 조기진단과 조기 청각재활이 국가적인 사업으로 확대될 필요가 있다.
신생아 청각선별검사의 필요성
신생아 고도 난청환자의 경우 언어발달의 결정적 시기에 적절한 청각재활의 기회를 놓칠 경우 정상적인 언어발달을 기대하기 어렵다. 언어발달이 이루어진 이후라도 고도 난청으로 인해 auditory feedback loop가 손상될 경우 이미 획득한 언어능력도 퇴보하거나 잃게 된다.3) 최근 선천성 난청을 조기에 진단하여 생후 6개월에 적절한 청각재활을 한 경우가 진단이 늦어져서 청각재활이 늦어진 경우보다 양질의 언어발달을 보인다고 알려져 조기 진단과 조기 청각재활의 중요성이 부각되고 있다.4)
그러나, 조기에 청각선별검사를 시행하지 않을 경우에 선천성 난청이 진단되는 시기는 생후 평균 2.5세가 되며,5) 고도 난청의 경우에도 생후 11에서 17개월에 진단된다고 알려져 있다.6) 또한, 난청의 가족력이 있거나 선천성 기형이 동반된 고위험군의 경우에는 난청이 조기에 진단되는 경향이 있지만, 선천성 난청의 대다수는 다른 기형 없이 단독 질환으로 발생하기 때문에 이에 대한 조기진단을 위해서 신생아 청각선별검사는 필수적이다. 1993년 NIH는 신생아 청각선별검사에 대하여 다음과 같이 공고하였다.7) 신생아 중환자실에 입원한 신생아는 퇴원 전에, 정상 신생아는 생후 3개월 전에 청각선별검사를 받을 것과 선별검사의 방법은 evoked otoacoustic emission을 이용하여 1차 검사를 하고 이상이 있는 경우 뇌간유발검사로 2차 검사를 시행하는 2단계 청각선별검사를 권고하였다.
신생아 청각선별검사 모델
신생아 청각선별검사로 유발이음향방사검사와 뇌간유발반응검사가 가장 많이 이용되는데 이 중 한 가지 검사만으로, 또는 두 가지 검사를 혼합하여 검사를 한다. 유발이음향방사는 소리 자극에 의하여 와우 내에서 발생한 작은 소리로서 중이를 통하여 외이도에서 측정된다. 유발이음향방사는 와우의 외유모세포의 기능과 밀접한 관계가 있기 때문에 이 반응의 소실이나 이상은 와우 병변에 의한 난청의 정도와 상관관계가 있다. 유발이음향방사에는 짧은 시간동안 click음이나 tone burst 자극을 주고 20 msec 후에 외이도에서 주파수 대역 별로 측정하는 transient evoked otoacoustic emission(TEOAE)과 두 개의 인접한 순음자극을 주고 측정하는 distorsion product otoacoustic emission (DPOAE) 검사가 있다. 두 가지 검사 모두 신생아 청각선별검사로 이용되나 TEOAE가 보다 널리 사용되고 있다.8)
TEOAE 검사를 이용한 신생아 청각선별검사는 30 dB이상의 난청이 있는 경우 이상 소견이 나타나기 때문에 sensitivity가 높고 환자가 불편하지 않고 검사시간이 짧으며 검사비가 저렴하기 때문에 청각선별검사로 적합하다. 이 검사의 통과기준은 시행하는 기관에 따라 다양하지만 검사결과가 주위 소음이나 신생아의 움직임에 영향을 많이 받기 때문에 신뢰도를 확인하는 것이 중요하다. 검사결과 통과기준에 충족되어도 검사 신뢰도가 낮을 경우 재검사를 시행해야 한다. 검사의 신뢰도가 인정되는 기준은 1) stimulus stability measurement가 75% 이상, 2) peak stimulus가 77~83 dBpk SPL, 3) stimulus spectrum이 충분한 주파수대에 분포할 것, 4) noise level이 40 dB SPL이하, 5) low noise sample이 50 이상일 것 등이다. 이중 가장 중요한 항목은 2)와 5)로서 peak stimulus가 83 dBpk SPL을 초과하거나 low noise sample이 50 미만일 경우 재검사를 실시해야 한다.9)
TEOAE검사만을 이용하여 신생아 청각선별검사를 하는 protocol은 신생아가 퇴원하기 전까지 TEOAE검사를 반복 시행하여 통과하지 못한 신생아는 생후 4주에 외래에서 TEOAE 재검사를 시행한다. 재검사에서 이상이 발견된 경우 진단적 뇌간유발반응검사를 시행하게 된다. TEOAE와 뇌간유발반응검사를 혼합하여 신생아 청각선별검사를 시행하는 protocol은 TEOAE에서 통과하지 못한 신생아는 퇴원 전에 자동 뇌간유발반응검사(automated auditory brainstem response)를 시행받게 된다. 이 검사에 통과하지 못하면 생후 4주에 TEOAE를 재검사를 하고 이상이 있는 경우 진단적 뇌간유발반응검사를 시행하게 된다.10)
TEOAE검사는 신생아에게 전극을 붙일 필요 없이 단순히 외이도에 probe를 삽입하고 반응을 측정하면 되기 때문에, 주위에 소음이 적고 신생아가 수면 중이면 불과
2~3분이면 검사를 마칠 수 있다(Fig. 1). 반면에 위양성율이 높아 외래의 진단적 뇌간유발반응검사를 위한 referral rate가 높아질 수 있다. referral rate를 낮추는 요령은 1) 숙련된 청각사가 검사를 시행할 것, 2) 신생아가 퇴원하기 전에 재검사를 최대한 시행할 것, 3) probe의 청결을 유지할 것, 2) probe를 삽입하기 전에 외이도를 부드럽게 문지르고 이물을 가능한 제거할 것, 3) 가능한 큰 probe를 사용할 것 등이 있다.11)
아주대학교병원 신생아 청각선별검사 Protocol
본원에서 1998년 3월부터 시행한 신생아 청각선별검사의 protocol(Fig. 2)은 다음과 같다. 매일 아침 전날 출생한 정상 신생아와 이전의 검사에서 통과하지 못한 신생아를 대상으로 TEOAE 검사를 시행하였다. 검사는 ILO 92 system(Otodynamics, UK)을 이용하여 신생아실에 인접한 소음이 적은 검사실에서 시행하였다(Fig. 3). 보통 신생아가 퇴원하기 전까지 1회에서 3회까지의 TEOAE를 시행할 수 있었다. 중환자실 신생아의 경우에 청각선별검사와 뇌간의 이상유무를 확인을 동시에 실행하기 위하여 퇴원 후 생후 4주에 외래에서 뇌간유발반응검사를 시행하였다. TEOAE 검사의 통과기준은 다음과 같다. reproducibility가 50% 이상이면서 3개 이상의 주파수 대역에서 3 dB 이상의 반응-소음강도 차이를 보이는 경우에 검사에 통과한 것으로 판독하였고, reproducibility가 50% 이하의 양성이거나 3개 미만의 주파수 대역에서 3 dB 이상의 반응을 보이는 경우, 3 개 이상의 주파수 대역에서 3 dB 미만의 반응을 보이는 경우를 부분 통과로 판독하였다.12) TEOAE 검사에서 양측 귀가 통과하지 못한 경우에 생후 4주에 외래 방문 시 뇌간유발반응검사와 tympanometry를 시행하였다. 뇌간유발반응검사 상 60 dB이상의 양측성 난청이 있는 경우에는 생후 6개월에 뇌간유발반응검사와 tympanometry를 추적 시행하고 동일한 결과일 경우 청각재활치료를 시작하였다.
1998년 3월부터 2001년 12월까지 약 4년간 아주대학교병원에서 출생한 신생아 7016명 중 6634명을 대상으로 신생아 청각선별검사를 시행하였다. 정상 신생아 5918명을 대상으로 TEOAE 1차 검사와
2~3회의 재검사 결과 0.46%인 27명에서 이상이 발견되었다. 이중 21명에서 뇌간유발반응검사를 시행하여 3명(0.05%)에서 60 dB이상의 양측성 난청을 발견할 수 있었다. 한편, 신생아 중환자실에 입원하였던 1098명 중 716명에서 뇌간유발반응검사를 시행하여 1.11%인 8명에서 60 dB이상의 양측성 난청을 발견할 수 있었다(Fig. 4). 검사를 시행한 총 6634명의 신생아 중11명(0.16%)에게서 양측성 중등도 이상의 난청이 발견되었으며 이 중 4명에게서 90 dB이상의 고도난청이 확인되었다. 4명의 고도난청 신생아의 분자유전학적 검사 결과 1명에서
GJB2 유전자의 변이를, 1명에서 측두골 컴퓨터 단층촬영 결과 enlarged vestibular aqueduct를 확인할 수 있었으나13) 나머지 2명에서는 특별한 원인을 찾을 수 없었다.
신생아 청력선별검사를 시행하는데 소요되는 비용은 청각사의 인건비와 검사기계의 감가상각비 및 소모품 비용 등을 고려하여 산출한 결과,14) 6634명을 검사하는데 총 5300만원정도가 소요되어 신생아 1명을 검사하는데 약 8000원, 1명의 선천성 난청 신생아를 발견하는데 약 470만원이 필요한 것으로 평가되었다.
결 론
선천성 난청환자는 적절한 시기에 청각재활을 받지 못할 경우 언어발달을 기대하기 어렵기 때문에 조기진단과 조기재활이 중요하다. TEOAE를 이용한 신생아 청각선별검사는 검사가 비교적 간편하고 신속하며 비용이 저렴하기 때문에 선별검사로 적당하다. 본원에서 4년간 6634명의 신생아를 대상으로 청각선별검사를 시행한 결과 0.16%인 11명에서 선천성 난청을 발견할 수 있었으며 검사에 소요된 비용을 산출한 결과 비용효과 면에서도 경제적인 것으로 평가되었다. 선천성 난청 신생아가 조기에 진단되어 얻게 되는 재활 효과와 국가적으로 얻게 되는 복지비용의 감소 효과를 고려해 볼 때 체계적인 청각선별검사의 정착은 국가적인 사업으로 확대되어야 된다고 생각한다.
REFERENCES
-
White KR, Vohr BR, Behrens TR. Universal newborn hearing screening using transient otoacoustic emissions: result of the Rhode Island Hearing Assessment Project. Semin Hear 1993;14:18-29.
-
White KR. Universal newborn hearing screening using transient evoked otoacoustic emissions: past, present, and future. Semin Hear 1996;17:171-83.
-
Skinner MW. The hearing of speech during language acquisition. Otolaryngol Clin North Am 1978;11:631-50.
-
Yoshinaga-Itano C, Apuzzo ML. Early identification of infant with significant hearing loss and the Minnesota Child Development Inventory. Semin Hear 1995;16(2):124-39.
-
Stein L, Jabaley T, Spitz R. The hearing-impaired infant: patterns of identification and habilitation revisited. Ear Hear 1990;11:201-5.
-
Harrison M, Roush J. Age of suspicion, identification, and intervention for infants and young children with hearing loss: a national study. Ear Hear 1996;17:55-62.
-
NIH Consensus Statement. Early identification of hearing impairment in infants and young children. March 1-3, 1993, Rockville, MD, Author, p.1-24.
-
Gravel JS, Tocci LL. Setting the stage for universal newborn hearing screening. In: Universal newborn hearing screening (ed. Spivak LG), New York: Thieme, 1998;1-27.
-
Culpepper NB. Neonatal screening via evoked otoacoustic emissions. In: Otoacoustic emissions: clinical applications (ed. Robinette MS), New York: Thieme, 1997;233-270.
-
Orlando MS, Prieve BA. Models for universal newborn hearing screening programs. In: Universal newborn hearing screenig (ed. Spivak LG), New York: Thieme, 1998;50-66.
-
Orlando MS, Sokol H. Personnel and supervisory options for universal newborn hearing screening. In: Universal newborn hearing screening (ed. Spivak LG), New York: Thieme, 1998;67-86.
-
Park HJ, Park KH, Oh JH, Lee JS. TEOAE as a newborn hearing screening. Korean J Otolaryngol 1999;42:565-9.
-
Park HJ, Hahn SH, Chun YM, Park KH, Kim HN.
Connexin26 mutations associated with nonsyndromic hearing loss. Laryngoscope 2000;110:1535-1538.
-
Maxon AB, White KR, Behrens TR, Vohr BR. Referral rates and cost efficiency in a universal newborn hearing screening program using transient evoked otoacoustic emissions. J Am Acad Audiol 1995;6:271-277.
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