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Auditory neuroscience
Korean Journal of Audiology 2002;6(1):56-59.
Three Cases of Sudden Hearing Loss Associated with Labyrinthine Hemorrhage on Magnetic Resonance Imaging
Sang Yoo Park1, Jin Hyung Kim1, Tae Hwan Kim1, Jae Hong Park1, Ki Joon Sung2
1Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery
2Radiology, Yonsei University Wonju College of Medicine, Wonju, Korea
자기공명영상에서 미로출혈과 연관된 돌발성 난청 3례
박상유1, 김진형1, 김태환1, 박재홍1, 성기준2
1연세대학교 원주의과대학 이비인후-두경부외과학교실
2진단방사선과학교실
Abstract

When high signal intensity is observed on precontrast T1-weighted MR images of the labyrinth, possible explanations include fat, slow flow, high protein content and prior hemorrhage. Weissman et al. (1992) suggested that the possibility of such high signals were caused by labyrinthine hemorrhage. We assessed all available patients with high signals in the labyrinth on precontrast T1-weighted MR images who developed sudden hearing loss and vertigo. Three patients were found to have severe and irreversible impairment of both cochlear and vestibular function by inner ear hemorrhage. We present the clinical and radiologic findings along with review of the literature.

Keywords: Labyrinthine hemorrhage;Sudden hearing loss;Magnetic resonance imaging.

교신저자:박상유, 220-701 강원도 원주시 일산동 162
            전화) (033) 741-0643, 1403 · 전송) (033) 732-8287 · E-mail:sangyoo3@wonju.yonsei.ac.kr

서     론


돌발성난청이 발생한 환자에서 시행한 조영전 자기공명영상에서 미로내 고신호강도가 보일 경우 막성미로의 출혈을 의심할 수 있게 된다. 이런 미로내의 출혈소견은 드문 경우이며 이는 내과적 출혈 소인이 있는 경우, 외상, 미로염 등에서 나타날 수 있다.1) T1강조 자기공명영상에서 고신호강도는 급성 또는 아급성 출혈에서 나타나는 methemoglobin에 의해 발생하며 또는 단백물질, 지방, 서류(slow flow)등의 경우에서도 볼 수 있다.
한편 미로내 출혈과 연관된 돌발성 난청과 현훈의 증상을 나타내는 환자들의 경우 와우와 전정기관의 심각하고 비가역적인 손상이 나타나며, 현훈이 상대적으로 오래 지속되는 것으로 보고되고 있다.2)
저자들은 고도 돌발성 난청으로 진단받고 고용량 스테로이드 요법을 시행하였으나 청력회복이 없었던 환자들에서 조영전 T1강조 자기공명 영상에서 고신호 강도가 나타나는 전형적인 미로내 출혈소견을 보인 3례를 경험하여 이를 보고하고자 한다.

증     례

증  례 1:


   44세 남자환자로 내원 20일전 전부터 갑자기 발생한 우측귀의 돌발성 난청과 이명을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압 진단받고 투약중이며, 외상의 과거력은 없었다. 전신문진 소견상 우측귀의 청력감소, 이명과 현훈을 호소하였다. 이학적 검사소견상 양측 고막은 정상소견이었으며 자발안진은 관찰되지 않았으나, 우측으로 주시안진 소견이 관찰되었다. 순음청력검사상 우측귀의 감음신경성 난청 소견을 보였으며(Fig. 1) 온도안진 검사상 환측 반고리관 마비(canal paresis)가 관찰되었다. 우측 돌발성 난청 진단하에 고용량 스테로이드 요법과 Hypaque 요법, 그리고 저분자 Dextran 요법을 시행하였으나 추후 청력 회복은 관찰되지 않았다. 이 환자에서 시행한 자기공명영상 소견상 조영전 T1 강조영상에서 우측 미로에 고신호강도가 관찰되었다(Fig. 2).

증  례 2:


   51세 여자 환자로 내원 이틀전부터 시작된 우측귀의 청력 소실과 현훈을 주소로 내원하였다. 과거력상 10년전 당뇨를 진단받고 투약중이었으며 평소 혈압이 높다는 말을 들었으나 특별한 치료는 받지 않았고 외상의 과거력은 없었다. 전신문진 소견상 우측귀의 청력 소실과 현훈을 호소하였다. 이학적 검사소견상 양측 고막은 정상 소견이었으며 안진은 관찰되지 않았다. 순음청력검사상 우측귀의 감음신경성 난청 소견을 보였으며(Fig. 3). 청력뇌간유발반응검사 소견상 90 dB에서 반응을 보이지 않았다. 온도안진검사상 환측 반고리관 마비(canal paresis)가 관찰되었다. 우측 돌발성난청 진단하에 고용량 스테로이드 요법, Hypaque 요법, 그리고 저분자 Dextran 요법을 시행하였으나 청력회복은 관찰되지 않았다. 이 환자에서 시행한 자기공명영상 소견상 조영전 T1 강조영상에서 우측 미로에 고신호강도가 관찰되었다(Fig. 4). 

증  례 3:


좌측 귀의 만성진주종성 중이염 하에 유양동 삭개술 및 고실 성형술을 시행받은 58세 여자 환자로 수술후 이틀째 좌측귀의 돌발성 난청과 현훈을 호소하였다. 과거력상 어려서부터 양측귀의 난청이 있었다고 하며 수술전 순음청력 검사상 우측귀는 농, 좌측귀는 48 dB의 혼합성 난청 소견을 보였다. 6여년전 뇌좌상으로 보존적 치료를 받은 것 외에는 특이한 병력은 없었다. 수술부위의 특별한 문제는 관찰되지 않았고 돌발성 난청 증상을 나타내면서 고용량 스테로이드 요법을 시행하였다. 수술후 발생한 난청의 평가를 위해 순음청력 검사(Fig. 5) 및 자기공명영상을 시행하였다. 자기공명영상 소견상 조영전 T1 강조영상에서 좌측 미로에 고신호강도가 관찰되었다(Fig. 6).

고     찰

미로는 와우, 전정, 그리고 세반고리관으로 구성되며 막성미로와 골성미로로 나뉘어 막성미로 내에는 내림프가 들어있고 막성미로와 골성미로 사이에는 외림프가 들어있다. 내림프와 외림프는 단백질과 단백질성 효소로 구성되있는 맑고 투명한 액체로 외림프는 뇌척수액에 비해 단백질과 효소의 농도는 높으나 전해질 구성이 같고, 내림프는 단백질의 농도는 같으나 전해질의 농도가 다르다. 또한 내림프와 외림프는 혈청보다 낮은 단백질농도를 보인다.3)
정상 막성미로의 경우 자기공명영상 소견상 T1과 T2강조영상에서 뇌척수액과 동일한 신호강도를 보인다. 본 증례의 환자들은 조영전 T1강조영상상 고신호강도의 미로가 관찰된 경우로 이렇게 조영전 T1강조영상에서 고신호강도가 보일 경우 지방, 서류(slow flow), 단백 물질, 출혈등을 고려할 수 있다. 그러나 지방은 미로에서 발견되지 않으며, 미로와 연관된 큰 혈관이 없고 환자가 자기공명영상 촬영시 움직이지 않고 있기 때문에 내림프의 의미있는 흐름은 없다고 할 수 있다. 중이염 환자중 단백물질이 내이에 있었다는 보고는 있으나, 돌발성 난청과 현훈의 원인중 하나인 바이러스성 내이염과 동반되어 내이에 단백물질이 있다고 보고된 바는 없다.4) 조영전 T1강조영상의 고신호강도의 원인으로 단백물질을 완전히 배제할 수는 없지만 이번 증례들의 경우 단백물질로는 설명하기 어렵다.
미로내의 출혈은 조영전 T1강조영상에서 고신호강도의 원인이 될 수 있다. 혈전, 혈관수축 등의 혈관이상은 돌발성난청의 원인이 될 수 있으며, 동물실험상 정맥폐쇄에 의해 내림프강 및 외림프강에 출혈이 되는 것을 확인하였다.5) Schuknecht는 백혈병등 출혈성 질환의 합병증으로 내이 출혈이 발생하고 이것에 의해 돌발성난청이 생길 수 있음을 설명하였다. 그는 돌발성난청이 발생후 사망한 출혈성 질환의 환자의 측두골 병리소견상 내이출혈을 확인하였다. 그러나 건강한 사람에서 돌발성난청의 흔한 원인으로 내이출혈을 먼저 생각하기는 어려우며, 또한 돌발성난청이 발생한 건강한 사람 일곱 명의 측두골을 조사한 결과 내이내 출혈소견을 나타내는 혈액이나 섬유화는 보이지 않았다고 하였다.6)
Weissman등4)은 50개의 측두골 자기공명영상을 조사하여 조영전 T1강조영상상 와우와 전정기관은 양측을 비교시 동일한 신호강도를 보였으며, 뇌실질에 비하여 저신호강도를 보였다고 하였다. 그러므로 일측성으로 조영전 T1강조영상상 고신호강도가 보이는 경우는 흔한 경우가 아님을 알 수 있다.
본 저자들은 고도 돌발성난청으로 진단된 3명의 환자에서 조영전 T1강조영상상 고신호강도를 확인하였고 이 환자들은 모두 청력감소와 현훈을 호소하였으며, 증례 1의 경우 순음청력검사상 80 dB HL의 고도의 감음신경성난청이 보였고 나머지 환자의 경우 모두 농의 소견이 관찰되었다. 증례 1, 2에서 환측 온도안진검사상 100%의 반고리관 마비가 보였고, 증례 2의 경우 청력뇌간유발반응검사에서 반응이 없었다. 모두에서 고용량 스테로이드 요법을 시행하였으나 치료에 따른 청력의 향상은 관찰되지 않았다. 
이런 환자의 대부분은 와우와 전정기능의 심각한 그리고 비가역적인 손상이 나타나며, 또하나의 특징은 현훈이 상대적으로 오래 지속되어 보통은 몇 일 후 정상화되어지나, 본 증례 환자들의 경우 갑작스런 전정기능부전이 보상되어지는데 일 주일이상이 소요되었다. 적혈구는 혈관내에선 약 120일 가량의 수명을 갖고 있으나, 외림프액에서는 5개월이상의 수명연장이 있어 이런 고신호강도가 6개월이상 오래 지속될 수 있다.2)
조영전 T1 강조 자기공명영상에서 미로내 고신호강도는 내림프액의 비정상 조성을 의미한다. 조직학적으로 증명된 보고는 없으나, 이러한 고신호강도는 이전의 출혈 가능성을 시사한다. 단백물질, 지방, 서류(slow flow)와 같이 조영전 T1 강조 자기공명 영상에서 고신호 강도를 나타내는 다른 원인도 존재하지만 임상적으로 설명하기에는 가능성이 극히 적기 때문에, 관련 논문의 고찰 및 본 저자들이 경험한 예를 통해 볼 때 조영전 T1 강조영상 소견상 미로내 고신호강도는 막성 미로내 출혈로 볼 수 있으며, 이 때문에 난청이 일반적인 돌발성 난청의 치료에 반응하지 않고 현훈이 상대적으로 오래 지속되는 임상적 특성을 보이는 것으로 생각된다.


REFERENCES

  1. Hegarty JL, Patel S, Fishbein N, Jackler RK, Lalwani AK. The value of enhanced magnetic resonance imaging in the evlauation of endocochlear disease. Laryngoscope 2002;112:8-17.

  2. Shinohara S, Yamamoto E, Saiwai S, Tsuji J, Muneta Y, Tanabe M, et al. Clinical features of sudden hearing loss associated with a high signal in the labyrinth on unenhanced T1-weighted magnetic resonance imaging. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;257:480-4.

  3. Juhn SK, Fybak LP, Jung TTK. Biochemistry of the laby-rinth. In: Paparella MM, Shumrick DA, Gluckman JL, Meyerhoff WL, et al. Otolaryngology Vol 1. Philadelphia; Saunders, 1991;537-65.

  4. Weissman JL, Curtin HD, Hirsch BE, Hirsch WL Jr. High signal from the otic labyrinth on unenhanced magnetic resonance imaging. AJNR Am J Neuroradiol 1992;13:1183-7.

  5. Perlman H, Kimura R. Experimental obstruction of venous drainage and arterial supply of the inner ear. Ann Otol Rhinol Laryngol 1957;66:537-46.

  6. Schuknecht HF. Disorders of circulation. In: Pathology of the ear. Harvard University Press, Cambridge, Mass.; 1974, p.319-30.



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