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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2003;7(1):74-77.
A Case of Wegener's Granulomatosis in the Temporal Bone
Woo Seok Kang, Jong Woo Chung
Department of Otolaryngology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea
측두골에 생긴 Wegener씨 육아종증 1예
강우석, 정종우
울산대학교 의과대학 서울아산병원 이비인후과학교실
Abstract

Friedrich Wegener first described Wegener's granulomatosis in 1936. Necrotizing granulomatosis and vasculitis of the respiratory tract and kidney characterize Wegener's granulomatosis. The mean age of onset is approximately 40 year-old. It was once uniformly fatal, but today cyclophosphamide and prednisolone can achieve a 70% to 85% remission rate. Because otological symptoms are frequent complaints in this uncommom disease, many of these patients are initially evaluated by an otolaryngologist. Otitis media with facial paralysis has already been reported in several cases of Wegener's granulomatosis in the literature. We present one case with a history of otitis media with effusion followed by facial paralysis. The patient was diagnosed as Wegener's granulomatosis based on clinical, radiological and pathologic findings in spite of the negative result on cANCA (antineutrophil cytoplasm autoantibody).

Keywords: Temporal bone;Wegener's granulomatosis.

교신저자:정종우, 138-736 서울 송파구 풍납동 388-1
            전화) (02) 3010-3710, 전송) (02) 489-2773, E-mail:jwchung@amc.seoul.kr

서     론


Wegener씨 육아종증은 괴사성 육아종과 호흡기 및 신장의 혈관염을 특징적으로 나타내는 전신질환이다.1) Wegener씨 육아종증은 국한성 병변인 경우 진단이 어렵고 지연되기 쉬우며, 적절히 치료받지 않으면 신장을 침범하여 신부전증과 사망에까지 이르게 할 수 있는 치명적인 질환이다.2) 진단이 늦어질 경우에는 안면신경 마비나, 두개저로의 염증 파급 등으로 인하여 다발성 뇌신경병증이 초래될 수도 있다. 저자들은 71세 여자 환자에서 측두골에 발생한 Wegener씨 육아종증 1예를 체험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

71세 여자환자가 1999년 10월경 좌측 이통을 주소로 이비인후과 외래 방문 후 양측 삼출성 중이염 진단받고 타 병원에서 양측 환기관 삽입술 시행받았다. 2000년 4월 우측 안면마비 발생하였으며, 당시 흉부 X선 촬영상 양측성 림프절 종대(Fig. 1) 보여 전산화 단층촬영 시행하였고 사르코이드증 혹은 림프종 의심되는 소견을 보여 기관분기부(Carina)에서 기관지경 조직검사 시행하였으나, 만성 육아종성 염증 소견 나왔다. 이후 결핵 의심 하에 항결핵제 투여를 시작하였다.
2000년 5월 우측 안면마비, House-Brackmann Grade V 상태이었고, 당시 시행한 측두골 CT(Fig. 2)에서 양쪽 고실개(tegmen tympani)는 심한 파괴 소견을 보이고 있어 진주종과 동반된 만성 이유돌염(otomastoiditis)의 소견 관찰되었다. 당시 ESR 80 mm/hr, ANCA(antineutrophil cytoplasm autoantibody) test에서는 P-ANCA(+), C-ANCA(-) 결과를 보였다.
2000년 5월말 시행한 경유양돌기 조직검사(transmastoid biopsy)에서 만성 육아종성 염증 소견 나와 결핵성 중이염 의심하에 우측 유돌근치절제술 시행받았으며, 수술 당시 안면신경의 고실부분(tympanic segment)에서 골결손(dehiscence)이 관찰되었다.
조직검사 상 다핵성 거대세포가 있는 국소적인 육아종 같은 염증소견이 관찰되었다.
이후 본원 호흡기내과에서 항결핵제 복용과 스테로이드 경구 치료 시작하였다. 이후 증상은 호전되어 특별한 문제 없이 지내다가 2002년 5월경 두통으로 Brain MRI(Fig. 3) 시행하였고 양측 중두개와에 고실개와 인접한 연수막(leptomeninges)에 비후소견과 증강소견이 현저하게 관찰되었으며, 특히 좌측이 심하였다. 또한 인접한 측두엽 백색질에 T2에서 고신호강도, T1에서 저신호강도를 보이는 부종성 변화가 새로 관찰되었다. 2002년 6월경 좌측 뇌경막에서 절개생검 시행하였고(Fig. 4), 조직검사상 Wegener씨 육아종증에 부합하는 소견 나와 ANCA test 시행하였으나, P-ANCA(+), C-ANCA(-) 나왔다. 조직검사 상 Wegener씨 육아종증에 합당한 전형적인 괴사성 육아종은 관찰되지 않았으나, 환자의 임상양상, 수차례의 조직검사 결과 등을 고려하여 Wegener씨 육아종증으로 최종 진단을 내렸다.
이후 스테로이드, Cytoxan 경구 치료 시작하였으며, 현재 별다른 증상 호소 없이 외래 경과 관찰 중이다.

고     찰

Wegener씨 육아종증은 전신을 침범하기 때문에 다양한 임상양상을 보인다. 상·하기도의 병변과 신장염의 형태로 시작하여3) 전신적으로 침범하기 때문에 조기에 적절한 진단과 치료가 이루어져야 한다. Bramstedt의 보고에 의하면 Wegener씨 육아종증 환자 중 상기도를 침범한 환자 155명 중 99%에서 이비인후과가 관련되어 있었으며,4) Mayo clinic에서 411명을 후향적으로 검토한 결과 72.3%에서 이비인후과적인 증상 발현을 보였다.5)
Wegener씨 육아종증 환자에서 종종 Staphylococcus aureus의 만성적인 비강내 보균 상태가 발견되는데6) 이는 이비인후과 영역 처치의 중요성을 보여준다. 이비인후과 영역에서는 코가 가장 흔히 침범되는 부위인데 비폐색감, 혈액성 비루, 비강내 가피형성, 부비동염, 비중격 천공이 있을 수 있다.2)7) EUVAS study 결과에 의하면 124명의 Wegener씨 육아종증 환자의 첫 발현 증상에서 비폐색감은 67명(54%), 혈액성 비루 62명(50%), 비강내 가피형성 70명(56%), 부비동염 41명(33%)이 보고되었다.8) 이비인후과 영역에서는 비강에서 가장 흔히 발견되나 두경부의 피부, 안와, 비강질환이 안와로 침범되거나 또는 안구 가성종양의 양상을 보이기도 한다.
귀를 침범한 경우에는 이관주변의 염증 등에 의한 이관폐쇄로 장액성 중이염이 가장 흔하게 관찰되며,9) 육아종이 직접 중이나 유양동을 침범하기도 한다.10) 드물게는 육아종성 병변이 고막을 통하여 관찰되기도 한다. Wegener씨 육아종증 환자의 일부에서 안면마비가 생기는 경우가 있는데11) 극소수에서는 양측성으로 오는 경우도 있다. 본 증례 환자의 경우에도 타 병원 초진 이학적 검진에서 양측 삼출성 중이염을 진단받았으며 2000년 4월 우측 안면마비가 발생하였다. Wegener씨 육아종증 환자에서 안면마비는 혈관염에 의하여 발생하며 선행증상으로 나타나는 경우는 드물다. 대부분 면역억제제의 치료에 잘 반응한다.
현재 ESR과 cANCA가 Wegener씨 육아종증 환자의 조기진단에 유용하게 이용되고 있다. ESR은 이 질환의 활동기에는 30
~60 mm/hr까지 상승하나 증상이 호전되면 감소하기 때문에 진단뿐만 아니라, 치료결과의 판정, 재발여부의 결정에 중요하다.10) 특히 Wegener씨 육아종증 환자의 혈장에서 ANCA가 발견되며 이는 진단에 이용될 수 있다.12) 또한 cANCA의 특이도가 99%까지 보고되고 있기 때문에13) 혈관염의 전신적인 형태로 진행되기 이전에 국한적인 이비인후과적인 증상만을 발현하는 환자의 경우 조기에 진단하여 치료할 수 있는 가능성을 높여준다. 본 증례환자의 경우 2000년 5월 시행한 ESR이 80 mm/hr, 2002년 5월에 51 mm/hr, 2003년 3월에 31 mm/hr로 점점 감소 추세를 보이고 있어 스테로이드 치료에 반응을 보이는 것으로 생각된다.
Wegener씨 육아종증의 치료는 과거에는 방사선요법과 스테로이드만으로 치료하였으나 1973년 Fauci 등이 면역억제제인 cyclophosphamide를 치료에 도입한 이래 좋은 결과를 얻었다.2) 1983년에는 85명의 환자를 21년간 추적하여 93%의 치유율을 보고하였다.14) 현재는 스테로이드와 병합하여 사용하는 것이 가장 많이 이용되고 있으나 질병이 진행하여 신부전증으로 발전하게 되면 치료율이 떨어진다고 알려져 있다.14)
본 증례는 처음에는 결핵성 중이염 진단 아래 항결핵제 복용을 시작하였으나 이후 두통 증상 발현되어 시행한 Brain MRI에서 연수막의 비후소견 현저하게 관찰되어 조직검사 시행한 결과 Wegener씨 육아종증 의심하게 되었고 스테로이드 및 면역억제제 경구 치료 시행하였으며 이후 증상은 소실되었다. 현재는 증상 호전되어 스테로이드 감량하여 Prednisolone 5 mg과 Azathioprine 50 mg를 간헐적으로 투여하고 있다.


REFERENCES

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  2. Fauci AS, Wolf SM. Wegener's granulomatosis: Studies in eighteen patients with a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1973;52:535-61.

  3. Kornblutt AD, Wolff SM, deFries HO, Fauci AS. Wegener's granulomatosis. Laryngoscope 1980;90:1453-65.

  4. Reinhold-Keller E, Beuge N, Latza U, de Groot K, Rudert H, Nolle B, et al. An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener's granulomatosis: long-term outcome in 155 patients. Arthritis Rheum 2000 May;43:1021-32.

  5. McDonald TJ, DeRemee RA. Head and neck involvement in Wegener's granulomatosis. In ANCA-associated vasculitides: immunological and clinical aspects. Edited by Gross WL. New York: Plenum Press 1993;309-13.

  6. Stegeman CA, Cohen Tervaert JW, Sluiter WJ, Manson WL, de Jong PE, Kallenberg CG, et al. Association of chronic nasal carriage of Staphylococcus aureus and higher relapse rates in Wegener's granulomatosis. Ann Intern Med 1994;120:12-7.

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  11. Dagum P, Roberson JB Jr. Otologic Wegener's granulomatosis with facial palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:555-9.

  12. Rasmussen N, Wiik A. Autoimmunity in Wegener's granulomatosis. In Immunobiology, autoimmunity and transplantation in otorhinolaryngology. Edited by Veldman JE, McCabe BF, Huizing EH, Mygind N. Amsterdam, Kugler;1985:231-6.

  13. Nolle B, Specks U, Ludemann J, Rohrbach MS, DeRemee RA, Gross WL. Anticytoplasmic autoantibodies: Their immunodiagnostic value in Wegener's granulomatosis. Ann Intern Med 1989;111:28-40.

  14. Fauci AS, Hayne BF, Katz P, Wolff SM. Wegener's granulomatosis: Prospective clinical and therapeutic experiences with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med 1983;98:76-85.



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