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서
론
1791년 Carlos Mondini가 와우의 1.5회전을 보이는 선천성
난청 환자를 처음 보고한 이후로 최근까지 감각 신경성
난청환자의 약 20% 정도에서 내이 기형이 관찰된다고
보고되고 있다.2)
최근에는 전산화 단층촬영의 해상도가 좋아지고, 사용
빈도가 높아지면서 기존의 원인불명의 난청에서
내이기형으로 인한 난청이 많이 발견되고 있는 추세이다.
인공와우이식은 고도 이상 감각신경성 난청 아동에 있어서
말-언어 발달을 이루기 위한 청각 재활의 주요한 수단으로
초기에는 전극 삽입의 어려움, 전기 자극에 대한 효과,
안면신경 자극 등의 위험 요소들과 술 후 재활 결과가
부진할 가능성 때문에 내이 기형 아동의 인공와우이식은
제한적이었다. 1982년 이후로 내이 기형 아동이
인공와우이식으로 도움을 받은 사례들이 보고되었고,1)
인공와우이식을 받은 몬디니 기형 아동에 대한 성공적인
결과들도 발표되고 있다.6)9)
이에 본 저자들은 인공와우이식을 받은 몬디니 기형 아동 중
내이도내로 전극 삽입된 1예의 술후 장기적인 결과를
문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환아는 만 10세 남아로 생후 36개월경에 소리에 대한 반응
저하와 언어발달 지연으로 양측 농을 진단 받은 후 보청기와
청각 재활 및 특수 교육을 받고 지내던 중 큰 호전이 없어
본원으로 의뢰 되었다. 진찰상 양측 고막은 정상이었고,
고막운동계측 검사에서 양측 귀 모두 A형이었다.
뇌간유발반응 검사상 양측 귀 모두 90 dB에서 반응이
없었으며 순음 청력 검사에서는 우측은 90 dB, 좌측은 95 dB였다.
측두골 전산화 단층 촬영에서 양측 내이의 몬디니 기형
소견을 보였고(Fig. 1)
뇌자기공명영상과 뇌 단일광자방출 전산화단층촬영상 특이
소견은 없었다. 언어 검사상 아동은 환경음과 말소리,
이름에 대해 자발적인 반응을 보이지 않았고 구어로 표현
가능한 단어도 거의 없었으며 생활 연령에 비해 언어 발달
지체가 심하여 만 8세에 인공와우이식 수술을 시행하기로
하였다. 인공와우이식은 순음 청력 검사상에 좀더 나은
우측에 시행하였고 인공와우이식기는 Nucleus 24 channel을
사용했다. 수술시 특이할 만한 소견은 와우 개창술시에
외림프분출(Gusher)이 있었고 전극 삽입시에 저항이 있어
전극의 3/4만을 삽입할수 있었다. 수술 당시
방사선증폭영상장치(C-arm)의 문제가 있어 바로 X-선 촬영을
할 수 없었다. 술후 미열이 4일간 지속되다 호전 되었고
추적한 전산화단층촬영상 전극의 일부가 내이공내에 위치
되어 있는 것을 발견하였다(Fig. 2).
술후 4주에 시행한 첫 매핑(mapping)에서는 22개의 전극들
중에서 높은 주파수 영역대인 2번과 3번의 전극에서 반응이
나타나지 않았으며, 전극 5개의 최소역치와 쾌적역치를 다소
낮게 잡아서 환아가 적응을 하게 하였다. 술후 5주에 시행한
두 번째 매핑에서는 저주파수 영역대인 16에서 19까지의
전극에서 최소역치보다 조금만 자극을 높여도 안면연축이
나타나서 이 전극들을 사용하기가 어려웠다. 술후 6주에
시행한 세 번째 매핑에서는 문제의 전극들을 제외한 모든
전극에서 적합한 최소역치와 쾌적역치를 찾았다. 환아가
낮은 최소역치와 괘적역치에 적응해 감에 따라 최소역치와
쾌적역치를 조금씩 올려나갔고 인공와우를 사용한지 10주가
지나서는 저주파수에 해당되는 전극들의 쾌적역치를
올리더라도 환아는 자극에 만족해 하지 못했고 자극이
작음을 호소하였다. 그외 다른 주파수대의 전극에서는 쉽게
쾌적역치를 찾을 수 있었다. 저주파수에 해당되는 전극을
제외한 사용할 수 있는 전극이 13개로 매우 제한적이었고
이때의 warble-tone의 역치가 35~40
dBHL이었다. 13개의 전극을 사용하여 3개월간 적응한 후,
보기가 없는(open-set) 상황에서 전체적인 어음인지력이 50%였으며
보다 효과적인 어음인지력을 돕기 위해 사용하는 전극의
수를 이중 매핑(double mapping)으로 늘여보았다. 이중 매핑으로
4개를 더 활성화시켜 사용하였고 최소역치와 쾌적역치를
조정하여 1개월간 더 적응 하였으며 이 때의 warble tone의
역치가 25~30 dBHL이었다.
인공와우를 통한 청각의 기능적인 활용, 말소리 지각 및 말-언어평가는
다양한 검사들로 이루어졌다. 술전 평가시 아동은
환경음에서는 매우 큰 소리가 있을 경우 소리 감지를 하였다.
Ling’s six sound중에서는 약 17%의 음변별이 이루어졌고 환아의
어휘 이해력정도는 그림 어휘력검사상 5세에서 5세 5개월에
해당되었다. 그림조음검사에서 정확도가 48.84%였고, 어음
변별력 검사에서는 제한된 단서가 제시되었을 경우(closed-set)
28%였으며 단서가 제시되지 않았을 경우(open-set) 6.67%였다.
환아의 기본 주파수는 256.094 Hz(jitter =0.479%, shimmer=2.254%,
NHR=0.12)였고, 음성은 크게 문제가 드러나지 않았다. 인공와우
사용 6개월 후 제한된 단서가 제시된 상황에서는 약 60%정도
어음변별을 하였고, 단서가 제시되지 않았을 경우 30%를
인지하였다. 이중 매핑을 한 1달후(인공와우 사용 7개월)에는
제한된 단서에서의 어음변별이 64%였고 제한되지 않은
상황에서는 40%로 전극의 사용한 수에 따라 다소 차이를
보였다. 이중 매핑을 한 3개월 후(인공와우 사용 10개월)에는
제한되지 않은 상황에서 어음변별이 73.3%로 매우 높은
말소리 인지력을 보였고 익숙한 일상적인 문장의 이해도
81.25%였고 문장 전체의 이해는 50%정도 이루어졌다. 이후
아동은 꾸준한 발달을 보였고 2년후에는 조음 명료성이 76.74%로
대부분 목표음소와 유사한 언어학적인 특성을 가진 음소로
대치하거나 왜곡시켜 발성을 하였다. 익숙한 일상적인
문장의 이해도는 89.75%였고 문장 전체의 이해는 70%정도
이루어 졌다. 환아의 수용어휘연령은 6세에서 6세 5개월이었고
음성적인 문제도 여전히 드러나지 않았다.
현재 아동은 특수학교에 다니고 있으며 일반학급과
통합수업에 참여하고 있고 입을 보지 않고서 자신의 의사를
복문으로 표현을 하고 익숙한 사람들과의 전화통화도
간단한 문장으로 이루어지고 있다.
고 찰
1982년에 Mangaberia-Alberanz 등1)에
의해 처음으로 내이기형을 가진 환자에서 와우이식이
실시되었는데 본 증례에서처럼 몬디니 기형이었다. 몬디니
기형은 와우이식을 시행하는 가장 흔히 보는 내이기형이다.
이 기형은 Carlos Mondini2)에
의해 처음으로 기술된 것으로 당시에는 공동강 기형과
불완전 분할 기형을 포함하는 포괄적인 개념이었다.
1987년에 Jackler와 Luxford3)는
와우 기형을 다섯 가지로 분류하였고(Michel, 와우 무형성증,
불완전 분할(incomplete partition), 와우형성부전, 공동강) 이중
불완전 분할이 모든 와우 기형의 50%를 차지하는 가장 흔한
와우 기형으로 몬디니 기형으로 알려져 있다. 몬디니 기형은
와우의 1.5회전과 계간 격막의 부분적 혹은 완전한 결핍을
특징으로 하며 청력은 정상에서부터 고도 이상 감각신경성
난청에 이르기 까지 다양하나 평균 청력은 75 dB로 알려져
있다.3)
소리 자극에 의한 청각적인 변별을 위해서는 최소한 10,000개
이상의 나선 신경절 세포가 필요한데 Schmidt4)의
보고에 의하면 몬디니 기형시에 약 7,677~16,110개의
나선 신경절 세포가 발견이 된다. 최근에 Levent 등5)은
와우-전정기형(cochleovestibular malformation)의 분류에 대해
새로운 제안을 하였는데 이는 기존의 불완전 분할(incomplete
partition；IP)을 IP-I과 IP-II로 구별하는 것이다. IP-I은 공동강
기형이 한단계 더 분화된 것으로 와우내에 달팽이축(modiolus)이
완전히 결핍되어 있으면서 와우와 전정이 낭성 변화를
보이는 것을 말하고 IP-II는 기존의 몬디니 기형이다. 이렇게
세분해서 분류하려는 이유는 인간에서의 나선 신경절
세포가 와우의 아래측 1.5회전에서만 발견되기 때문에6)
인공와우 이식시 IP-I 보다 IP-II에서 더 좋은 술후 청력
재활을 예측할 수 있고 기저 회전을 가진 IP-II와 그렇지 않은
IP-I은 수술기법에 있어서도 달라지게 되기 때문이다.
내이 기형 아동에서의 인공와우 이식시는 항상 뇌척수액의
분출과 안면신경의 비정상적인 주행경로를 염두에 두어야
한다. 수술자는 내이 기형아동의 인공와우 이식시 반드시
뇌척수액 유출에 대해 알아야 하고 대비해야 하는데 이런
뇌척수액의 유출은 내이공과 달팽이축사이의 결손으로
인하여7)8)
생기는 경우가 대부분이고 와우도수관(cochlear aqueduct)에
의해서도 발생된다. 이러한 뇌척수액의 분출은 술전에
전산화 단층촬영 등을 통해서 예측하기는 어렵지만
대부분은 와우개창술부위를 결체조직으로 막음으로써 조절
될 수 있다. 본 증례에서도 결체조직을 이용하여 효과적으로
뇌척수액의 분출을 조절할 수 있었다.
전산화 단층촬영상에 발견되는 기형의 정도와 삽입되는
전극의 수는 반비례적인 상관관계를 나타내는데 기형이
심할수록 삽입되는 전극의 수는 적어진다. 공동강
기형에서는 전극의 삽입시 특히 주의해야 하며 이는 와우와
내이공이 직접 연결되기 때문에 전극의 전체 삽입시
내이공으로 들어갈수 있기 때문이다. 이를 예방하기 위해서
수술시 내이기형이 있는 경우에는 전기 검사나 X-선 등으로
전극 삽입 현황을 점검하는 것이 좋다. 만약 전극이
내이공내로 들어 가게 되면 전기자극시 안면신경이 동시에
자극될수 있는 위험이 증가하게 되는 데, 요즘과 같이
다채널 와우이식기를 사용하는 경우에는 매핑시에
내이공내로 들어간 전극은 전원을 끄면 되지만 자극 전극의
숫자가 적거나 뇌막염 등의 후유증이 발생될때는 재 수술이
요구 되기도 한다. 본 증례의 경우는 4개의 전극만 제외하고
사용전극이나 안면신경 연축의 문제점이 없었다.
내이 기형 환자의 인공와우이식 수술후의 청각 언어학적
수행 능력에 관해서는 여러 연구자들9)10)의
연구에서 정상 내이를 가진 아동과 큰 차이가 없는 것으로
보고 되고 있다. 본 증례에서도 높은 수준의 말소리 지각력
발달에 필요한 주파수 정보가 불충분했음에도 불구하고
보기가 없는 조건에서 단어와 문장을 변별할 수 있었고,
이를 통해 생활 연령에 적합한 말-언어 발달을 이룰 수
있었다. 이는 인공와우를 통해 수용되는 일상 회화음에
포함된 말소리의 다양한 정보를 통합하여 효과적으로
활용했기 때문으로 보인다. 또한, 이미 많은 연구에서
보고하고 있듯이 비교적 어린 나이에 보청기를 착용하고,
보청기 착용 후부터 지속적으로 청각, 재활과 교육을
받음으로써 가능했을 것으로 생각된다.
내이 기형이 있는 아동의 매핑시 기형이 없는 아동들에 비해
최소역치와 쾌적역치의 변동이 잦으므로 안정된 매핑을
얻기 위해서는 더욱 자주 매핑을 할 필요가 있다고 한다.
이는 내이가 기형인 경우 삽입된 전극의 위치가 이동하여
와우 신경 요소들과의 접촉에 변동이 생기기 때문으로
해석하기도 한다. 인공와우를 통한 청각 자극의 변화에 대해
표현할 수 있는 의사소통 기술이 충분치 않은 어린 아동들의
매핑 시 이점을 특히 주의해야 할 것이다. 이러한 변화는
인공와우이식후 초기 매핑뿐 아니라 술 후 시간의 경과에
따라 나타날 수 있는 문제이므로 지속적인 추적 관찰이
요구되며, 문제 발생 시 방사선, 이과적 검사 등을 통해
확인하는 과정이 필요할 것이다.
결 론
본 증례에서와 같이 고도의 내이 기형이 있는 경우의
와우이식수술시에는 가능한 한 수술시에 전기 생리학적
검사와 X-선을 통하여 전극 삽입 현황을 점검하여야 하고
술후 내이도로 삽입된 경우에는 매핑시에 안면연축이 발생
되지 않도록 조절 하여야 한다.
본 증례의 경우 인공와우이식 2년간 관찰한 결과 말인지와
발어 및 언어 발달에 있어서도 일반 아동과 유사한 결과를
보이고 있다.
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