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Implanted medical devices
Korean Journal of Audiology 2006;10(1):3-11.
Diagnostic Evaluation of Difficult Cases in Pediatric Cochlear Implant
Lee-Suk Kim, Sung-Wook Jeong, Young-Mee Lee
Department of Otolaryngology-Head Neck Surgery, College of Medicine, Dong-A University, Busan, Korea
소아 인공와우이식 어려운 증례의 진단적 평가
김리석, 정성욱, 이영미
동아대학교 의과대학 이비인후과학교실

교신저자:김리석, 602-715 부산광역시 서구 동대신동 3가 1
교신저자:전화) (051) 240-5428, 전송) (051) 253-0712, E-mail:klsolkor@chollian.net

인공와우이식은 양측 고도난청 환자의 청각 및 언어 재활을 위한 효과적인 치료법이다. 최근 인공와우이식의 대상자가 확대됨에 따라 심한 내이 기형이나 중복장애 등 여러 가지 어려움을 동반한 환자에서도 인공와우이식을 고려하는 추세이다. 그러나 이러한 경우 수술이 어렵고, 술 후 효과가 극히 제한적인 경우가 있어 수술 대상 환자를 선정함에 있어 신중하여야 하며, 그 결정에 도움을 줄 수 있는 검사 및 평가 방법들과 수술 대상자 선정에 어려움을 동바하는 경우들에 대해 알아보고자 한다.

평가방법

영상검사(Imaging studies)

인공와우이식을 위한 전제 조건은 전극을 삽입할 수 있는 개방된 와우강과, 대뇌청각피질까지 전기자극을 전달할 수 있는 정상적인 청신경의 존재이다. 따라서 인공와우이식 대상자의 술전 평가에 있어 와우의 구조와 개방성, 정상적인 청신경의 존재를 확인하기 위해 영상학적 검사는 필수적이다.
   고해상도 전산화 단층촬영(high resolution computed tomography, HRCT)은 측두골의 함기화 정도, 골성미로의 해부학적 구조, 내이도의 너비, 와우회전의 정도와 와우의 개방성(cochlear patency) 등을 확인하는데 유용하다. 고경정맥구(high jugular bulb), 안면신경의 노출(dehiscent facial nerve), 경동맥의 주행이상(aberrant carotid artery) 등 수술시 주의를 요하는 해부학적 구조물도 HRCT를 통해 확인할 수 있다.1)
자기공명영상(magnetic resonance image, MRI)은 청신경에서부터 청각피질에 이르는 부위의 이상여부를 확인하는데 이용될 수 있고, 특히 gadolinium enhanced T1 강조영상은 청신경종양 등의 신생물을 감별하는데 유용하다. 또한 MRI는 막성미로의 fibrous obliteration과 청신경의 존재를 확인하는데 유용하다.1)2)3) 특히 T2 강조 gradient-echo image는 뇌척수액/림프액, 신경 등 연부조직, 그리고 골성구조간의 대조가 좋고 해상도가 높은 장점이 있어, 막성미로 및 내이도의 미세 구조를 파악하는데 많은 도움을 주고 있다.2)3)4) Gradient-echo image에는 three-dimensional Fourier transformation-constructive interference in steady state(3DFT-CISS) image 등이 있으며, 1 mm 이하의 thin section으로 영상을 얻는 것이 좋다. Thin section axial 3DFT-CISS image는 내이도 내부의 각 신경을 평가하는데 유용하며, 이를 parasagittal image로 재구성하여 두 가지 plane에서의 영상을 비교하면 신경의 상태를 더욱 정확하게 파악할 수 있다(Fig. 1).2)5) 또한 3DFT-CISS image를 이용한 3D volume rendering image는 와우의 3차원적 영상을 제공하여, 공동강 기형(common cavity)이나 와우 저형성증(cochlear hypoplasia)등 심한 와우기형의 구조를 파악하는데 유용하다(Fig. 2).5)6)7)

전기생리학적 검사(Electrophysiologic study)

인공와우이식 대상자의 술전 평가시 청신경의 생존 정도와 청각전달로의 functional integrity를 확인하는 것은 매우 중요하다. 특히 심한 와우기형이 있거나 청신경 무형성증이 의심되는 경우 술자는 청각전달로의 integrity에 의문을 가지게 된다.
전기자극 청성뇌간반응(electrical auditory brainstem response, EABR)과 같은 전기생리학적 검사들은 청신경의 생존 정도를 평가하고 청각전달로의 functional integrity를 평가하는데 이용될 수 있다. Smith와 Simmons8)는 고양이를 이용한 동물실험에서 EABR 진폭의 성장기능(growth function)이 나선신경절 세포의 수와 연관이 있다고 보고하였고, Hall 등9)은 쥐를 이용한 실험에서 전기자극 복합활동전위(electrical compound action potential, ECAP)의 최대진폭과 진폭성장기능의 기울기 등이 나선신경절 세포의 수와 높은 상관관계가 있음을 보여주었다. Fifer 등10)도 정상 청력군과 고도 난청군간의 비교 연구에서 EABR이 청신경 생존을 예측하는데 도움을 줄 수 있다고 하였다.
청신경의 생존 정도와 청각전달로의 integrity를 평가하기 위해 수술전에 성인의 경우 와우갑각 전기자극검사(promontory stimulation test, PST), 협조가 어려운 소아의 경우 수면을 유도한 후 와우갑각 전기자극 청성뇌간반응(promontory stimulation EABR, PS-EABR)을 시행할 수 있다.11)12)13) PS-EABR이 나타나지 않는 환자군의 술 후 수행력이 PS-EABR이 나타난 환자군의 수행력과 유의한 차이가 없다는 보고가 있으므로, 이 검사에서 반응이 나타나지 않는 것이 인공와우이식의 금기라고 할 수는 없으며, 다만 이러한 검사에서 반응이 있을 경우 청각전달로의 functional integrity가 양호함을 의미하므로 인공와우이식을 시행하는 객관적인 근거가 될 수 있다.14)

청각전달로의 기능적 영상(Functional imaging of auditory pathway)

CT와 MRI를 포함한 기존의 영상학적 검사방법들은 청각전달로의 형태적 정보만을 제공하는데 반해, positron emission tomography(PET)와 functional magnetic resonance image(fMRI) 등과 같은 기능적 영상 검사는 청각자극에 대한 대뇌피질의 활성을 측정하는 검사로서 청각적달로의 functional integrity에 대한 정보를 제공한다.15)16)
PET는 청각자극에 대한 대뇌혈류변화를 통해 청각과 관련된 다양한 연구에 오랫동안 이용되어 왔다. 그러나 세밀한 구조를 파악하는데는 해상도가 부족한 단점이 있으며, 최근 fMRI가 과거 PET의 영역을 대체하고 있다.15) fMRI는 PET에 비해 해상도가 높고, 방사성 동위원소를 사용할 필요가 없으며, 실시간으로 촬영할 수 있는 장점이 있다. fMRI의 영상은 청각자극 후에 echo planar imaging(EPI) pulse sequence를 이용하여 blood oxygenation level dependent(BOLD) effect를 기록한 것인데, 이 activation signal을 통계 처리하여 correlation map을 계산하고 이를 동일한 부위의 T1 강조 영상 위에 덧입히게 된다.16)
청각전달로의 기능적 영상은 와우와 청각피질이 기능적으로 연결되어 있는지를 보여주므로, 인공와우이식 시행 여부와 이식 귀 선택에 도움을 줄 수 있다.16)

말-언어 평가

말-언어 발달에 중요한 지표의 성취 유무를 통해 청력 제한으로 초래되는 청각 및 말-언어 발달의 지연 정도를 평가결과로 확인할 수 있다. 정기적인 말-언어 평가는 재활의 목표를 설정 및 점검하게 하며, 보청기 착용과 적극적인 재활로도 청각 및 말-언어 발달의 심한지연이 초래되거나 예상될 경우 인공와우이식 대상자 선정에 정보를 제공할 수 있다. 일반적으로 언어전기(pre-lexical stage)와 초기 낱말 단계(early word stage)의 유소아나 중복장애아동에게 공식적 검사도구를 사용해서 말-언어 평가를 하는 것은 한계가 있으며, 구조적인 방법만을 고수한다면 중요한 정보를 얻지 못하는 결과를 초래할 수 있다. 특히 중복장애아동의 청각수행력과 말-언어능력을 평가하기 위해서는 공식적 검사와 비공식적 검사를 함께 사용하여야 하며, 여기서 얻은 정보는 인공와우이식 대상자 선정과 술 후 기대치에 대한 부모 상담에 도움을 줄 수 있다.
선행 연구에서 청각장애아동의 약 25%, 최중도 청각장애아동의 약 41%가 중복장애를 차지하고 있다고 보고하였다. 중복장애의 범주에는 학습장애(learning disability), 주의력 결핍장애(attention deficit disorder), 뇌성마비(cerebral palsy), 정신지체(mental retardation), 정서장애(emotional disorder), 언어장애(language disorder)가 있다.17) 중복장애아동의 술 후 결과와 재활에 대한 축적된 지식에 따라 중복장애아동도 인공와우이식 대상자로 포함되고 있으며, 일반적으로 의학적청각적 정보에만 의존하여 중복장애아동의 인공와우이식이 이루어지고 있는 상황이다. 하지만 중복장애아동의 경우, 술 전에 장애 유형과 정도에 따라 술 후 결과에 미치는 영향에 대해 충분한 평가가 이루어져야 하며, 그 결과에 따라 부모에게 술 후 기대치에 대한 상담을 하여 적절한 재활 목표와 방향에 대한 정보 제공이 선행되어야 한다. 술 전에 이비인후과의사, 청각사, 언어치료사, 특수교사, 소아정신과의사, 신경과의사, 작업치료사 등이 포함된 다영역팀(multidisciplinary team)이 중복장애아동의 술 전 재활과 평가 과정에서 얻은 정보를 통해, 인공와우이식 대상자 선정 및 술 후 결과, 재활 방향 설정에 의견을 공유하여야 한다.
술 전 평가는 청각수행력, 의사소통 및 언어발달, 말 산출 영역을 중심으로 이루어진다. 아동의 중복장애 유형과 인지 제한 정도, 평가 집중 시간 등을 고려하여 적절한 검사 도구를 선정하는 것이 중요하다.
첫째, 청각수행력 평가는 다양한 놀이상황에서 아동의 실질적인 청각 기능 활용 능력을 평가해야 한다. 중복장애 유형과 정도가 아동의 청각수행력에 미치는 영향이 적다면, 보기가 없는 조건인 일음절 단어 검사(Monosyllabic word test), 이음절 단어 검사(Bisyllabic word test), 일상생활문장검사(Common phrase test)와 보기가 있는 조건의 말지각 검사인 초기 말인지 검사(ESPT;Early Speech Perception Test)와 같은 공식적인 검사도구를 사용해서 평가하면 된다. 일반적으로 중복장애아동에게 공식적인 검사도구로만 청각수행력 평가를 하는 것은 제한이 있으므로, 놀이상황에서 악기소리, 환경음, 장난감 소리(Noisemaker), Ling 6 sound에 대한 감지(detection)와 확인(identification)을 관찰하는 비공식적인 평가를 함께 실시하도록 한다. 그리고 부모나 특수교사의 보고를 토대로 청각수행력범주(CAP;Categories of Auditory performance)와 MAIS-IT(Meaningful Auditory Integration Scale-Infant & Toddler) 등과 같은 척도(scale)를 실시해서 중복장애아동의 일상생활에서의 청각수행력에 대한 정보를 얻을 수 있다.
둘째, 중복장애아동에게 의사소통기술 및 언어발달을 평가하는 것은 매우 중요하다. 대개 중복장애아동의 의사소통 및 언어발달 수준이 언어전기(preverbal stage)부터 구어(spoken language) 의사소통 단계까지 다양하기 때문에, 중복장애의 유형과 정도에 따라 평가방법과 검사도구를 적절히 선택하도록 한다. 의사소통기술 평가는 비교적 짧은 기간에 영유아의 진전을 모니터하고, 중복장애의 유무를 확인하는데 도움을 줄 수 있다. 주로 놀이상황에서 눈맞춤(eye contact), 주고받기(turn-taking), 발성(vocalization) 및 제스처(gesture) 사용, 참여(engagement), 공동행위(joint action) 등의 의사소통기술이 생활연령에 맞게 적절히 발달하는지를 평가함으로써, 생활연령에 비해 미숙한 의사소통기술 발달을 하고 있는 아동은 소아정신과에 의뢰해 중복장애유무에 대한 상담 및 심리평가를 받도록 해서 아동에 대한 정보를 얻도록 한다. 취학전 및 학령기 아동은 학교와 가정에서 적절하게 대화에 참여하고 또래와의 일상생활 의사소통기술에 대한 정보를 얻는 것이 중요하다. 그리고 영유아 언어발달 검사(SELSI;Sequenced Language Scale for Infants), 취학전 아동의 수용언어 및 표현언어 발달 척도(PRES;Preschool Receptive-Expressive Language Scale) 등의 공식 검사로 음운, 의미, 구문, 화용 등의 다양한 언어 능력을 평가하도록 한다. 아동의 언어 이해 및 표현 수준과 생활연령에 비해 지체된 정도를 확인하여, 청각 기능 활용 능력, 재활의 적절성, 중복장애의 정도 등의 파악하여 재활의 방향 설정에 정보를 제공할 수 있다.
셋째, 말 산출(speech production) 평가는 옹알이단계(babbling stage)부터 구어 의사소통단계까지 실시해야 한다. 대부분의 중복장애아동은 명료한 말로 의사소통하는데 제한이 있으므로, 부모에게 술 후 아동의 말 산출 능력이 중복장애 유형과 정도에 따라 제한적일 수 있다는 것을 알려주어 현실적인 기대치를 가지도록 해야 한다. 놀이상황에서 자발화분석이나 공식적 조음검사를 실시해 음소 산출 목록을 분석하고, 말명료도 척도(SIR;Speech Intelligibility Rating)로 평가를 실시한다. 언어발달 초기에 음소 산출 목록과 말명료도 척도(SIR)로 술 후 말 산출 정도를 예측하는데 중요한 정보를 줄 수 있다.
술 전에 아동의 중복장애 유형과 정도를 파악하고, 중복장애가 술 후 결과에 미치는 영향을 평가하며, 다영역적 팀에 의한 재활에 참여하여 진전을 확인하고, 부모가 적절한 술 후 기대치를 가질 수 있도록 상담하는 전 과정에 충분한 시간을 두도록 해야 한다. 중복장애아동에게는 술 후 수행력보다는 삶의 질에 초점을 두어 인공와우이식을 결정하는 것이 중요하다. 중복장애아동의 인공와우이식은 생활에서 독립성(independence)과 안전성(safety) 향상, 다양한 의사소통모드(multi-sensory communication)를 활용한 언어이해능력 향상으로 의사소통능력을 향상시키는 것이 목표가 된다. 중복장애아동의 술 후 말지각, 의사소통 및 언어, 말 명료도 발달에 대해 현실적인 정보를 부모에게 제공함으로써, 재활 과정에서 장·단기 목표의 달성에서 성취감을 느끼고, 지속적으로 재활에 참여할 수 있게 해야 한다.

수술대상자 선정에 어려움을 동반하는 경우

내이 및 청신경의 선천성 기형(Congenital malformations of inner ear and vestibulocochlear nerve)

인공와우이식을 위한 전제 조건은 전극을 삽입할 와우가 있어야 하며, 자극받을 청신경 조직이 와우에 연결되어 있어야 한다는 점이다. 이러한 관점에서 내이 및 청신경의 선천성 기형을 가진 고도난청 환자에 있어서의 인공와우이식은 많은 주의를 요한다.

내이의 선천성 기형(Congenital malformations of inner ear)
선천성 감각신경성 난청 아동의 약 20
~40%가 내이기형을 가진 것으로 보고되고 있으며, 영상학적 진단방법의 기술적 진보에 따라 내이기형의 발병률은 최근 들어 보다 높게 보고되고 있는 추세이다.18)19)20) 내이기형이 있는 고도난청 환자는 나선신경절 세포의 부족, 비정상적인 신경분포, 뇌척수액 분출7)21)22)23)24)25)이나 안면신경 자극26)27)28)과 같은 수술에 따른 위험성 등 다양한 문제로 인해 인공와우이식이 제한적으로 시행되어 왔다. 그러나 최근 술기의 향상과 더불어 내이기형 환자에서 양호한 술후 결과들이 보고되면서 이식을 받는 내이기형 환자의 수가 늘어나고 있다.
일반적으로 와우의 불완전 분할(incomplete partition), 전정도수관 확장증(enlarged vestibular aqueduct, EVA)과 같은 심하지 않은 기형의 경우에는 기형이 없는 경우와 비교하여 인공와우이식 후 결과에 차이가 없는 것으로 알려져 있고,7)22)23)24)25)29)30) 와우 저형성증 및 공동강 기형과 같은 심한 기형의 경우 수술이 도움은 되나, 비정상적 신경분포와 나선 신경절 세포의 부족으로 인해 술후 수행력에 제한이 있는 것으로 보고되고 있다.7)24)25)30)31) 미로 무형성증과 와우 무형성증의 경우 인공와우이식의 금기로 알려져 있다.
정상 와우의 경우 나선신경절 세포는 와우축에 분포하므로, 와우축에 밀착되는 전극(modiolus hugging electrode)을 사용하는 것이 도움이 돤다. 그러나, 심한 불완전 분할(severe incomplete partition)에서 처럼 와우축과 interscalar septum의 형성이 불완전하여 중간회전 및 첨부회전 부위가 하나의 공동을 형성한 경우에는 직선형 전극(straight electrode)의 사용을 고려하여야 한다. 또한 공동강 기형에서 처럼 신경 조직이 와우의 벽을 따라 분포하는 경우에는 전극이 와우의 벽에 접촉할 수 있도록 전극을 삽입해야 한다.32)33) 또한, 내이도 fundus의 결손이 있는 경우에는 전극이 내이도 내부로 삽입되지 않도록 주의 하여야 하는데, 이 경우 수술장에서 전극 삽입후 X선 촬영을 통해 전극의 위치를 확인하여야 한다.33)34)
이와 같이 수술 여부, 전극의 종류, 그리고 삽입 방법을 결정하기 위해서는 술전에 와우 기형의 종류, 와우 회전의 정도, 와우강의 상태, 내이도 fundus의 개방여부를 정확히 파악해야 한다. HRCT와 3DFT-CISS image를 포함한 MRI의 T2 강조영상을 이용하면 내이와 관련된 다양한 해부학적 정보를 얻을 수 있다. 특히 3DFT-CISS image를 이용한 3D volume render-ing image를 이용하면 심한 내이기형의 복잡한 구조를 보다 쉽고 정확하게 파악할 수 있다.
내이 기형이 있는 경우에는 청신경 생존 정도와 신경 분포에 이상이 있을 가능성이 많은 것으로 보고되고 있으므로, 심한 내이 기형을 가진 이식 대상자의 경우 술전 PST나 EABR 검사를 통해 전기자극에 대한 청각반응 여부와, 잔존 청신경의 생존 정도를 술전에 미리 평가하는 것이 도움이 된다(Fig. 3).5)

청신경의 선천성 기형(Congenital anomalies of vestibulocochlear nerve)
CT에서 내이도의 직경이 2 mm 이하인 경우 청신경 무형성증이나 저형성증의 가능성이 있으며,1)35)36)37) 이러한 청신경의 해부학적 이상은 인공와우이식 실패의 원인이 될 수 있다.38)39) 따라서 CT 검사결과 내이도 협착증(narrow IAC)이 확인되면, MRI를 통해 청신경의 존재를 확인해야 한다. 청신경의 확인에는 MRI가 가장 좋은 영상학적 검사이긴 하지만, 내이도 협착증이 있는 경우 내이도가 좁고 청신경이 가늘기 때문에, 청신경의 확인에 어려움이 있을 수 있다. 하지만 대부분의 경우 청신경과 안면신경은 cerebellopontine angle에서 항상 확인할 수 있으므로, 내이도 협착증을 가진 환자에서는 cerebellopontine angle 부위의 axial 3DFT- CISS image와 parasagittal reconstruction image를 통해 청신경을 확인하는 것이 좋다.2)
내이도 협착증이 청신경 무형성증과 저형성증의 위험을 증가시키는 것에 반해,35)36)37) 정상 내이도가 정상 청신경의 존재를 항상 보증하는 것은 아니다.2)40) Casselman 등2)은 내이도는 정상이지만 청신경의 와우분지가 무형성 혹은 저형성인 세 명의 선천성 난청환자를 보고하였다. Nelson 등40)은 심도 난청을 가진 성인 환자의 부검소견을 보고하였는데, 내이도의 porus 부위는 정상보다 약간 좁았고 내이도의 중간부분과 fundus 부위는 정상보다 넓었음에도 불구하고, 와우신경과 나선신경절 세포가 없었다고 하였다. 따라서 인공와우이식 대상자의 술전 검사시에 CT에서 내이도가 정상소견을 보이더라도, MRI를 통해 청신경의 존재를 확인하여야 한다.
   내이도 협착증이 있는 경우 청력검사 소견이 기능하는 청신경의 존재 여부를 확인하는데 도움을 줄 수 있다. Bamious 등41)은 CT에서 내이도 협착증이 있고, MRI에서 청신경이 확인되지 않은 아동에서, 순음청력검사 결과 90
~100 dB HL 그리고 보청기 착용상태에서는 60~65 dB HL의 청력을 확인하였다고 보고하였다. 이 증례는 영상 검사의 결과만으로 기능하는 청신경의 존재 여부를 단정할 수 없으며, 반드시 청력검사 결과를 함께 고려하여야 한다는 사실을 보여준다.
순음청력검사나 청성뇌간반응에서 잔청이 확인되는 경우에는 기능하는 청신경이 존재하는 것으로 볼 수 있으며, 이들 검사에서 잔청이 확인되지 않을 경우 PST나 EABR, 혹은 fMRI를 통해 기능하는 청신경의 존재를 객관적으로 확인할 수 있다.2)14)42) 비록 내이도 협착증을 가진 환자에서 인공와우이식을 실패한 보고가 있긴 하지만,38)39) MRI에서 청신경의 존재가 확인되고 청력검사에서 잔청이 남아있는 경우 인공와우 이식을 고려할 수 있으며, 다만 이식의 시행 여부는 술 후 결과와 기대치에 대한 충분한 상담 후에 결정되어야 할 것이다.

와우 골화(Labyrinthine ossification)

와우 골화는 뇌막염, 측두골 골절, 이경화증, Cogan 증후군에서 발생할 수 있으며, 세균성 뇌막염이 양측성 와우골화의 가장 흔한 원인이다.1)43) 와우 골화는 후천성 고도난청의 원인이 된다. 뇌막염에 합병된 내이염에서 골화는 기저회전부의 고실계에서 가장 현저한데 이는 감염된 CSF가 와우도수관을 통해 기저회전부의 고실계에 가장 먼저 침범하기 때문이다. 섬유화가 골화에 선행할 수 있으며, 섬유화와 골화가 함께 공존할 수도 있다.1)
와우 골화나 섬유화가 있는 경우 전극 삽입이 방해받을 수 있으므로, 술전에 섬유화나 골화의 범위를 파악하는 것은 매우 중요하다. 기저회전 시작부위에만 부분적인 폐쇄가 있는 경우에는 일반적으로 신생조직을 제거하면 큰 어려움 없이 전극을 완전히 삽입할 수 있다.44) 폐쇄부위가 더 광범위할 경우에는 전극 삽입이 어려울 수 있는데, 난원창이 개방되어 있는 경우라면 난원창을 통해 전정계로의 전극삽입을 시도해 볼 수 있다.45) 폐쇄가 심한 경우에는 두개의 cochleostomy를 만든 후 double electrode array를 삽입할 수 있다.43)
와우 골화의 진단에는 HRCT가 유용하지만, 경도의 골화나 섬유화는 HRCT로는 알기 힘들며, MRI의 T2 강조영상을 통해 더 잘 구별할 수 있다. 만일 세균성 뇌막염이나 Cogan 증후군과 같은 자가면역질환 환자에서 섬유화 부위가 조영증강이 되면 섬유화가 계속 진행중임을 의미하므로, 이 경우 인공와우이식을 서두를 필요가 있다.1)

중복장애(Multihandicapped children)

청각과 같은 중요한 지각능력의 손실은 언어, 인지 및 정신 사회적 발달에 장애를 초래할 수 있으며, 청각이외의 부가적인 신체장애가 함께 동반된 경우에는 더욱 심각한 발달 장애를 초래할 수 있다. 인공와우 이식 대상자의 평가 과정에 있어서 고려해야 할 중복장애에는 시각 장애, 학습 장애, 인지 장애, 자폐증, 정신 지체, 뇌성 마비 등이 있다. 최근 이러한 중복장애를 가진 난청환자의 인공와우이식에 대한 관심이 높아지고 있는데, 그 이유는 인공와우이식 대상 환자의 나이가 어려짐에 따라, 매우 어린 나이에 수술을 받은 아동의 경우 많은 노력에도 불구하고 술전에 중복장애의 존재를 미리 확인하기가 어렵고, 중복장애가 술후 결과에 나쁜 영향을 미칠 수 있기 때문이다.46)47) 비록 현재까지는 중복장애 아동의 인공와우이식에 대한 일치된 의견은 없는 실정이지만, 수술로 도움을 받은 적지 않은 중복장애 환자들의 예가 보고되고 있다.46)47)48)49)50)51)52)
Lesinski 등49)은 난청이외에 한 가지 이상 중복장애를 가진 47명의 인공와우이식 환자를 대상으로 한 연구에서, 시각 및 운동 장애, 간질, 내분비 장애 등의 질환은 술후 결과에 나쁜 영향을 미치지 않아 이식의 대상이 될 수 있으며, 경도에서 중등도 정신 지체는 제한적으로 수술을 시도할 수 있다고 하였다. 자폐증, 뇌성마비, 고도 정신지체의 경우 술 후 결과에 나쁜 영향을 미치므로 인공와우이식의 대상이 되지 못한다고 하였다. 최근에 Holt 등47)은 경도의 인지 장애를 가진 난청환자의 수술 결과를 보고하였는데, 문장 인지나 표현 언어와 같은 높은 수준의 언어능력에는 다소 제한이 있었으나, 말-언어 인지력에는 명백한 호전이 있었다면서, 이들 환자도 인공와우이식의 대상이 될 수 있다고 하였다. Isaacson 등50)은 학습장애를 가진 아동의 경우 느리긴 하지만 이식후 수행력에 진전이 있었다고 보고하면서, 학습장애는 인공와우이식의 금기가 아니라고 하였다.
농과 맹을 동시에 가진 환자도 인공와우이식의 대상이 될 수 있다. 이들 환자들이 수술후 언어인지력에 상당한 호전을 보였다는 보고가 있으며, 몇몇 환자는 정상 시력을 가진 환자군의 평균 수행력보다 더 나은 결과를 보였다고 한다.51)52)
중복장애 아동의 술 후 재활은 많은 시간과 노력을 요하는 어려운 작업이나, 이식 대상자와 대상자 가족이 현실적인 기대치를 가지고, 중복장애 난청환자의 재활과 관련된 여러 분야의 전문가로 구성된 숙련된 인공와우이식팀에 의해 수술과 재활이 이루어 진다면, 인공와우이식은 이들의 정신-사회적 발달과 삶의 질을 향상시키는데 기여할 수 있을 것이다.


REFERENCES

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