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Vascular leiomyoma is a benign smooth muscle origin tumor arising from the muscularis layer of blood vessel walls. Among soft tissue tumor in head and neck, there are few smooth muscle tumors (1.3%), especially paranasal sinuses, nasal cavity, pharynx, oral cavity and even auricle. The incidence of vascular leiomyoma in the auricle is extremely rare (0.16%). Vascular leiomyoma occurs as a slow-growing, firm, mobile, and occasionally painful mass. In the present article, we report a case of vascular leiomyoma in a 36-year-old male, who first presented with purple, painful mass on right auricular anti-helix.
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Address for correspondence : Gi Jung Im, MD, Departments of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Korea University College of Medicine, 126-1 Anam-dong 5-ga, Seongbuk-gu, Seoul 136-705, Korea
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서
론
흔히 angioma, angioleiomyoma 등으로 혼용되어 쓰이는 혈관평활근종(vascular leiomyoma)은 혈관벽 중간막(tunica media)의 평활근에서 발생하는 연부조직 종양으로 평활근이 있는 어느 곳에서나 발생할 수 있다고 되어 있으나 두경부 영역에서는 1% 정도로 보고되고 있다.1) 종물은 96% 이상에서 양성이다. 느리게 성장하며, 운동성이 있고, 단단하게 촉지되며 바깥 자극에 대하여 동통을 나타내기도 한다. 저자들은 2년 전 발견 이후 커지는 양상의 우측 이개부 종물 주소 내원한 36세 남자에서 혈관평활근종 1예를 체험하였기에 논문 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
36세 남자 환자가 2년 전 발생하여 서서히 자라나는 양상의 우측 이개 부위 종물을 주소로 내원하였다. 다른 전신 질환의 과거력은 없었으며, 가족력도 특이 사항은 없었다. 이학적 검사상 종물은 우측 이개의 대륜각에서 1×1 cm 크기의 분홍빛을 띠며 매끄러운 표면을 갖는 원형의 종물 소견을 보였으며(Fig. 1), 비교적 단단하게 촉지되었다. 고막은 정상 소견이었고, 청력 또한 정상 소견을 보였다. 안면, 경부 및 체간의 이상 소견은 보이지 않았으며 특별한 전신적인 증상은 없었다.
병력 및 이학적 소견상 이륜에 생긴 양성 연부 조직 종양으로 생각하였고, 진단 및 종물 절제를 위해 국소마취하에 기저부를 포함한 종물절제술을 시행하였다. 수술장 소견상 기저부에서 종물로 혈류를 공급하는 혈관을 발견하였고, 특별한 유착 소견 없이 혈관은 비교적 잘 박리되었으며, 결찰 후 출혈 소견 없이 종물은 제거되었다. 조직 병리 검사상 혈관평활근종으로 진단되었다(Fig. 2).
종물 제거 시 종물표면의 피부를 살려 이개연골을 덮었으며 추가적인 치료 없이 자연적으로 치유되었다. 절제술로 인한 합병증은 없었으며 수술 후 6개월째 재발 소견 없이 외래 추적 관찰 중이다.
고
찰
평활근종(leiomyoma)은 평활근 기원의 양성 종양으로 평활근이 있는 어느 곳에서나 발생할 수 있으며, 미분화된 간엽 조직에서 발생하거나 혈관벽에 존재하는 평활근에서 유래된다.1) 그 중 혈관평활근종은 인체 내 혈관 중간막에 있는 평활근에서 생기는 연부 조직 종양으로 1868년 Aufrecht에 의해 기술된 이후,2) 여러 신체 기관에서 발생한 경우가 보고되고 있으나, 보통 중년 환자의 사지에서 주로 보고되어 왔다. Hachisuga 등에 의하면, 총 562예의 혈관평활근종 중 사지에서 500예(89%), 두경부에서 48예(8.5%), 체간에 14예(2.5%) 발생하였으며, 이 중 두경부 영역에서 귀 영역 14예, 입술 11예, 외비 6예, 비강 내 5예, 기타 안면부 및 침샘 등 12예로 보고되었는 바 이개에 발생하는 혈관평활근종은 극히 드문 것을 알 수 있다. 남녀 성비는 1：1.7로 여자에서 더 많이 발생하며, 평균 진단되는 나이는 47세로,
40~60세 중년 환자에서 67% 이상 진단된다고 발표하였다.3)
임상 양상은 대부분 피하 및 점막하 종양의 형태로 발견되며, 환자들의 58%에서 주로 통증 및 압통을 주 증상으로 호소하며, 가벼운 촉진이나, 바람이나 추위에 노출될 때 생기는 발작적 양상으로 알려져 있으나, 두경부 영역의 혈관평활근종은 무증상이 많다. 통증의 기전은 알려져 있지 않으나, 최근에는 신경원 섬유에 대한 국소적인 압력이나, 혈관의 수축으로 인한 국소적 허혈로 설명하고 있으며,4) 다른 문헌에 의하면 종양 내의 혈관과 함께 주행하는 체신경의 압력에 기인하는 것으로 설명하기도 한다.5)
혈관평활근종은 병리학적으로 capillary(solid), cavernous, venous type으로 분류하였다.6) Capillary type은 치밀하게 뭉쳐져 혈관을 감싸는 평활 근육 다발들로 이루어져 있으며, 각각의 다발을 서로 교착하는 형태를 띤다. Cavernous type은 느슨한 평활근과 혈관 주위로 평활근과 근육의 경계가 명확하지 않은 형태를 보이며, Venous type은 가장 치밀하지 않은 혈관 근육 경계를 특징으로 한다.
임상적으로 이개부에 생기는 혈관평활근종은 혈관종(hemangioma)과 감별해야 한다. 혈관종은 주로 선천적으로 존재하며, 무통성의, 경계가 분명하지 않은, 밝은 빨강이나 어두운 자색을 띠는, 결절성 종물로 나타난다. 특히 환자가 스트레스에 노출되거나, 두개내 압력이 높아질 때 커지는 양상을 보인다. 주로 자연적으로 소실되기 때문에 수술적 절제를 필요로 하지 않은 경우가 많으며, 치료 원칙은 경과 관찰이다. 하지만 통증이나 압박증상, 미용상 문제가 될 시에는 수술적 절제가 고려될 수 있으나, 혈관종은 전통적인 완전 절제보다는 스테로이드 요법이나 색전술 등을 고려할 수 있다.
혈관평활근종의 진단 및 치료는 종양의 완전한 절제를 통한 병리학적 확진을 원칙으로 하고 있으며 수술 후 재발은 극히 드물며 예후는 좋다.3,6) 그러므로 이개부 종물을 주소로 내원한 환자에서 정확한 진단과 그에 따른 적절한 치료는 매우 중요하다고 할 수 있겠다.
REFERENCES
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Batsakis JG. Tumors of the head and neck. Clinical and pathological considerations.
2nd ed. Baltimore: Williams and Wilkins;1979. p.354-6.
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Aufrecht E.
Ein Myom der Vena Saphena, Virchow's Archiv fur pathologische Anatomie und Physiologie und fur klinische Medizin 1868;44:133.
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Hachisuga T, Hashimoto H, Enjoji M. Angioleiomyoma. A clinicopathologic reappraisal of 562 cases. Cancer 1984;54:126-30.
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MacDonald DM, Sanderson KV.
Angioleomyoma of the skin. Br J Dermatol 1974;91:161-8.
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Mongomery H, Winkelmann RK.
Smooth-muscle tumors of the skin. AMA Arch Derm 1959;79:32-40.
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Morimoto N. Angiomyoma (vascular leiomyoma): a clinicopathological study. Med J Kagoshima Univ 1973;24:663-83.
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Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69:412-22.
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