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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2008;12(3):195-198.
A Case of Sudden Sensorineural Hearing Loss by Anterior Inferior Cerebellar Artery Infarction with Normal Diffusion-Weighted Brain MRI
Seok Min Hong, Hyung Seob Kim, Chan Hum Park, Jun Ho Lee
Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, Chuncheon, Korea
확산강조 뇌 자기공명영상상 정상 소견을 보인 전하소뇌동맥경색에기인한 돌발성 난청 1예
홍석민, 김형섭, 박찬흠, 이준호
한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

A peripheral origin is typically contemplated in a patient presenting with sudden hearing loss and vertigo without other neurologic manifestation. A 66-year-old female presented with an acute onset of isolated sudden hearing loss with vertigo. On admission, Initial diffusion weighted brain magnetic resonance imaging (MRI) was normal. But, two weeks after the onset of symptoms, dysarthria and diplopia were newly developed in the patients. A follow up MRI revealed infarcts involving the right lateral pons and right middle cerebellar peduncle that were not founded before. Anterior inferior cerebellar artery (AICA) infarction may present without obvious neurologic deficits, and an imaging study is recommended in patients at high risk for vascular accidents. In the case of patients with hearing loss and vertigo, the clinician should differentiated cerebrovascular disease as the cause of those symptom, and close observation for neurologic symptom must be needed, though the patient presented normal MRI findings.

Keywords: Sudden hearing loss;Infarction;MRI.

Address for correspondence : Seok Min Hong, MD Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, 153 Gyo-dong, Chuncheon 200-704, Korea
Tel : +82-33-240-5181, Fax : +82-33-241-2909, E-mail : thecell@medimail.co.kr


서     론

돌발성 난청은 일반적으로 3일 이내에 갑자기 발생한, 세 개의 연속된 주파수내에서의 30 dB 이상의 청력감퇴를 보이는 감각신경성 난청으로 정의할 수 있다.1) 발생 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았으며, 바이러스 감염, 혈관장애, 와우막 파열, 자가면역성 질환, 그리고 청신경종양 등이 보고되고 있으나 대부분은 원인을 찾을 수 없는 특발성인 경우가 더 많은 것으로 되어 있다.2,3) 전하소뇌동맥(anterior inferior cerebellar artery: AICA)은 후외측 뇌교(dorso-lateral pons), 중소뇌각(middle cerebellar peduncle), 전정와우신경(vestibulocochlear nerve), 전하소뇌, 내이 등에 혈액을 공급하는 혈관4)으로 AICA 영역의 경색이 발생한 경우 돌발성 난청의 원인이 될 수 있다. 소뇌 경색은 전체 급성 뇌경색 중 2.3%로 발생 빈도가 낮으며5) 이 중 AICA 영역의 소뇌 경색은 더 드문 것으로 되어 있다. AICA 경색의 진단을 위해 임상의들은 대개 확산강조 뇌 자기공명영상(magnetic resonance imaging: MRI)에 의존하게 된다.
본 교실에서는 최근 내원시 확산강조 뇌 자기공명영상에서 정상 소견을 보인 AICA 경색을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

66세 여자 환자가 내원 8일 전부터 시작된 어지럼을 주소로 본원 신경과에 내원하였다. 환자는 약 20년 전 진단받은 고혈압 및 당뇨로 약물 치료 중이었으며 2003년 좌측 시상 경색으로 본원 신경과에 입원 치료받은 과거력이 있었다. 하지만 그 외에 다른 전신 질환의 과거력이나 가족력상 특이 소견은 없었다.
환자 내원시 회전성의 어지럼 이외에 우측 이충만감 및 이명을 호소하였으며 구역, 구토가 있었으나 이루나 이통 같은 다른 이과적 증상은 호소하지 않았다. 이학적 검사상 의식은 명료하였으며 좌측으로 회선성(torsional)의 자발안진이 보였으나 사지 운동 및 감각 기능에 이상은 없었고, 안면신경마비와 안구운동장애도 관찰되지 않았다. 구음장애 및 병적반사는 나타나지 않았으며 그 외에 다른 신경학적 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않았다. 내원시 시행한 일반혈액검사, 간기능검사, 전해질검사, 혈중요소질소, 크레아티닌, 면역혈청검사, 항핵항체, 류마티스 인자, HIV 혈청검사, 매독검사에서 모두 정상 소견을 보였다. 입원 2일째 신경과에서 시행한 확산강조 뇌 MRI(diffusion weighted brain magnetic resonance imaging)에서 이전 시상부 경색 이외에 다른 특이 소견 보이지 않았으며 자기공명 뇌 혈관조영(magnetic resonance angiogram: MRA)검사에도 혈관 폐색 등의 이상 소견은 보이지 않았으나 AICA는 양측에서 관찰되지 않았다. AICA는 해부학적 변이가 많고 소동맥이므로 정상 MRA에서도 보이지 않을 수 있다.6) 전정신경염 진단하에 신경과에서 보존적 치료 중 내원 4일째부터 우측 청력저하를 호소하여 본과로 협진 의뢰되었다. 순음청력검사에서 우측 63/55 dBHL(기도청력/골도청력), 좌측 32/31 dBHL 측정되었고 어음명료도검사상 우측 80 dB에서 20%, 좌측 70 dB에서 100%였다. 청성뇌간전위유발검사상 우측 65 dBnHL에서, 좌측 40 dBnHL에서 V파가 관찰되었고, 잠복기의 연장 소견은 없었다(Fig. 1). 전정기능검사에서 자발안진, 주시안진은 없었으며 다른 이상 소견은 보이지 않았다. 어지럼을 동반한 돌발성 난청 진단하에 고실내 스테로이드 주사 7회 시행 후 퇴원하였다. 입원 중 시행한 순음청력검사에서 청력호전은 보이지 않았으나 어지럼은 호전된 상태였다. 환자는 퇴원 후 7일째, 난청 발현 14일째 외래에 내원하였을 때 청력저하는 호전 없었으며 어지럼은 호소하면서, 전에 보이지 않던 복시 및 구음장애가 발생하였다. 응급으로 확산강조 뇌 MRI를 다시 시행하였으며 MRI에서 우측 외측 뇌교 및 우측 중소뇌각에 1.5×1.5 cm 크기의 고신호를 보이는 병변이 관찰되었다(Fig. 2). 환자는 우측 급성 AICA 경색 진단하에 신경과에 입원하여 저용량 아스피린(100 mg) 치료를 시작하였으며 7일 치료 후 퇴원하였다. 현재 정기적 6개월째 외래 추적관찰 중으로 청력은 호전되지 않았으나 신경학적 증상과 어지럼은 호전되었다.

고     찰


수일간 지속되는 급성 어지럼의 경우 말초성 혹은 중추성 원인에 의한 전정기능장애에 의한 것일 수 있다. 돌발성 난청이 동반된 경우, 대개 바이러스성 미로장애에 의해 발생하지만, 소수에서는 추골뇌저동맥(vertebrobasilar artery)의 혈류장애에 의해 발생하기도 한다.7) 이와 같은 중추성 원인은 생명을 위협할 수 있는 긴급한 상태이므로, 이 증상이 말초성 원인인지 혹은 중추성 원인인지 감별하는 것이 중요하다. 갑자기 발현된 청력 소실이 있는 경우 돌발성 난청으로 진단되는 경우가 대부분이지만 수일내에 악화되는 어지럼을 동반한 경우에는 AICA 경색의 가능성을 염두에 두고 즉시 중추성 장애에 대한 평가를 시행해야 한다. 특히 고혈압, 당뇨 등과 같은 뇌혈관장애의 위험인자를 가진 경우는 증상 변화여부의 면밀한 관찰이 필요하다. 임상의들은 이와 같은 중추성 장애를 감별하기 위해 확산강조 뇌 자기공명영상(MRI)에 의존하게 되는데, 본 증례처럼 정상 MRI 소견을 보인 경우 감별진단에 어려움이 있을 수 있다. AICA 영역의 소뇌 경색은 돌발성 난청, 오심과 구토를 동반한 어지럼과 안면신경마비, 이명, 동측 주시마비, 동측 통증 소실 및 안면부 온도감각 소실, 동측의 Horner 증후군, 소뇌성 운동실조 등의 증상이 생길 수 있으나 중추 신경계 증상 없이 돌발성 난청만 생기는 경우는 매우 드문 것으로 되어있다.7) 또한, 메니에르 병, 급성 미로염, 전정신경염 및 어지럼을 동반한 돌발성 난청 등과 감별진단이 쉽지 않다.9) 본 증례의 경우 난청과 어지럼 이외에 다른 신경학적 증상이 없었고, MRI도 정상 소견을 보였으나, 약 2주후부터 구음장애와 복시 등의 신경학적 증상이 나타나기 시작했다. Kido 등8)은 급성 돌발성 난청 및 어지럼이 주증상인 AICA 영역의 소뇌 경색 1예를 보고하였고, Deplanque 등10)은 양측성 난청, 안면신경마비, Horner 증후군 및 보행실조를 보인 측하부 뇌교 경색 1예를 보고하였으며, Lee 등7)은 뇌 MRI에서 AICA 경색을 보인 16예 중 5예에서 다른 신경학적 증상이 나타나기 전에 돌발성 난청이 전구 증상으로 발생하였다고 보고하였다. 이러한 이전 보고들7,11)에서와 같이 돌발성 난청이 AICA 경색의 진단적 단서가 될 수 있지만 돌발성 난청의 증상이 발현된 당시에 확산강조 뇌 MRI에서 정상 소견을 보인 경우는 국내에서 보고된 적이 없다.
추골뇌저동맥계(vertebrobasilar system)는 내이와 와우신경 같은 말초 청신경계에 혈액을 공급한다.11) 내이는 고 에너지 대사를 요구하고 측부순환하는 혈관이 없는 단일 동맥에 의해 혈액을 공급받는 구조로 특히 허혈성 질환에 취약한 구조이다.11) 일반적으로 확산강조 뇌 MRI가 뇌경색에서 위음성으로 나타날 수 있다고 보고되고 있고, 특히 후두와의 경색이 있는 경우에 위음성으로 나타날 가능성이 더 높다고 알려져 있다.12) 하지만 본 증례에서와 같이 난청과 어지럼 이외에 다른 신경학적 증상이 없으면서 확산강조 뇌 MRI상 정상 소견을 보이다가 후에 촬영한 MRI에서 병변이 나타나는 경우는 보고된 적이 없다. 비록 급성 말초성 어지럼과 난청을 호소하는 경우 돌발성 난청의 감별진단으로 뇌경색을 항상 고려해야 하지만 MRI에서 정상 소견을 보인다면 임상의들은 감별진단에 어려움을 느낄 수 밖에 없다. 저자들이 치험한 1예의 AICA 경색과 같이 임상의들은 MRI에서 정상 소견을 보이더라도 고혈압, 당뇨 그리고 고지혈증 등과 같이 위험인자를 가지고 있다면 중추성 원인의 감별을 위해 MRI 촬영을 고려해야 하며, 설사 MRI에서 정상 소견을 보이더라도 중추성 원인의 가능성을 배제하지 말고 면밀한 경과관찰이 필요할 것으로 사료된다.
저자들은 최근 66세 여자에서 말초성 원인의 어지럼을 동반한 돌발성 난청으로 오인된 AICA 경색을 치험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.


REFERENCES

  1. Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden hearing loss. A double-blind clinical study. Arch Otolaryngol 1980;106:772-6.

  2. Wilson WR, Veltri RW, Laird N. Viral and epidemiologic studies of idiopathic sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 1983; 91:653-8.

  3. Yim KC, Park KY, Lee KI, Kim JY, Chun KD. Clinical analysis of sudden hearing loss. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1995; 38:834-41.

  4. Adams RD. Occlusion of he anterior inferior cerebellar artery. Arch Neurol Psychiatry 1990;113:139-55.

  5. Marinkovic S, Kovacevic M, Gibo H, Milisavljevic M, Bumbasirenvic L. The anatomical basis for the cerebellar infarct. Surg Neurol 1995; 44:450-61.

  6. Kim JP, Cheon JH, Sung JH, Jeong JH. Sudden deafness caused by acute anterior inferior cerebellar artery infarction. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;46:329-31.

  7. Lee H, Cho YW. Auditory disturbance as prodrome of anterior inferior cerebellar infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;74: 1644-8.

  8. Kido T, Seikitani T, Okinaka Y, Tahara T, Hara H. A case of cerebellar infarction occurred with 8th cranial nerve symptoms. Auris Nasus Larynx 1994;21:111-7.

  9. Chung WK, Eum JH, Hong HJ. A case of vertebrobasilar arterial insufficiency. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1996;39:1519-26.

  10. Deplanque D, Godefroy D, Guerouaou D, Laureau E, Desaulty A. Sudden bilateral deafness: Lateral inferior pontine infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:817-8.

  11. Oas JG, Baloh RW. Vertigo and the anterior inferior cerebellar artery syndrome. Neurology 1992;42:2274-9.

  12. Ay H, Buonanno FS, Rordorf G, Schaefer PW, Schwamm LH, Wu O, et al. Normal diffusion-weighted MRI during strokelike deficits. Neurology 1999;52:1784-92.



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