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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2007;11(2):143-146.
A Case Report of Intravestibular Schwannoma
Sung-Jae Lee, Se-Won Park, Hyeon-Jin Auo, Young-Hwa Yoo
Department of Otolaryngology-HNS, The Catholic University of Korea, College of Medicine, Seoul, Korea
미로 내 신경초종 1예
이성재, 박세원, 오현진, 유영화
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
Abstract

Intralabyrinthine schwannomas are uncommon benign tumors that arise from neural elements within the labyrinth. These tumors produce otologic symptoms and signs of unilateral hearing loss, tinnitus or vertigo. Previously most cases were found only at autopsy or during surgery for intractable vertigo. Today, Gadolinium enhanced magnetic resonance imaging has made the diagnosis possible before surgical intervention. Optimal treatment was determined by the symptoms, tumor location and hearing. We report 1 case of intralabyrinthine schwannoma with a brief review of literatures.

Keywords: Intralabyrinthine schwannoma;Sudden hearing loss.

교신저자:유영화, 421-050 경기도 부천시 원미구 소사동 2번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
교신저자:전화:+82-32-340-7058, 2264, 전송:+82-32-340-2674, E-mail:yyhent@catholic.ac.kr

서     론


미로 내 신경초종은 8번 뇌신경종말에서 기원한 종양으로 와우, 전정 및 세반고리관을 침범하기도 한다. 발생빈도는 드물며, 그 대부분은 사후 부검이나 약물치료에 반응하지 않는 반복적 어지러움증에 대한 수술 중에 발견되는 것이 대부분이다. 따라서 술 전 치료 과정 중에는 진단되기 어려운 특징을 보인다. 미로 내 신경초종은 전형적인 증상을 나타내는 것이 아니라, 청력 감소, 이명, 이충만감, 반복적 어지러움 등 다양한 증상을 나타내고 방사선학적 진단 과정에서도 간과하기 쉬운 작은 병변이므로 그 가능성을 염두에 두어야 한다.1)
오늘날에는 1994년에 Doyle과 Brackmann 등2)이 자기공명영상을 이용하여 미로 내 신경초종을 진단한 이후, 가돌리늄을 이용한 자기공명영상 등으로 미로 내 신경초종을 진단할 수 있는 가능성이 증가하였다. 
저자들은 돌발성 난청의 임상양상을 보여 치료하던 환자에서 자기공명영상을 통해 미로 내 신경초종이 진단된 1예가 있어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

48세 남자 환자가 4일 전부터 발생된 우측 난청과 이명을 주소로 내원하였다. 2년 전부터 간헐적인 우측 이명 외에, 과거력에는 특이소견은 없었다. 하지만 환자는 4일 전부터 이명이 악화되며 난청과 어지러움이 발생되어 본원 외래를 방문하였다. 내원 당시 시행한 우측 순음 청력 검사에서 전농 소견(Fig. 1)을 보였지만, 이학적 검사에서 양측 고막은 정상이었고 어지러움과 관련된 안진은 관찰되지 않았다. 그 외 신경학적 이상 소견은 보이지 않았다 우측 돌발성 난청으로 진단하고 입원하여 약물치료를 시작하였다. 
입원 후 시행한 뇌간유발반응 검사에서 우측은 반응 파형이 관찰되지 않았고 어지러움과 관련하여 시행한 온도안진검사에서 100%의 우측 반규관 마비를 나타내어 신경학적 이상을 감별하기 위해 측두골 자기공명영상을 시행하였다. 가돌리늄 T1 강조영상에서 조영 증강 되고, T2 강조영상에서 저 강도를 보이는 7 mm 크기의 종괴가 우측 전정 내에서 발견되었다(Fig. 2). 
저자는 즉각적인 수술보다 경과 관찰하기로 계획하였고, 6개월에서 1년마다 자기공명영상으로 외래 추적관찰하기로 한 후 퇴원하였다. 

고     찰

미로내 신경초종은 현재까지 거의 보고가 되지 않을 정도의 드문 질환으로, 1917년 Mayer 등이 최초로 보고한 이후로 지금까지 영문 논문으로 보고된 예가 100예가 되지 않는다. 발생은 8번 뇌신경 종말에서 시작하고, 와우, 전정, 반규관등을 침범하기도 한다. 질환 발견이 어려워 자기공명영상장치가 발전하기 전까지는 부검 시에 발견되는 경우나, 메니에르씨병이나 심한 어지러움을 치료하기 위한 수술 시에 발견되어 보고되는 경우가 대부분 이였다. 그러다 Saeed 등과 Doyle과 Brackmann 등이 처음으로 자기공명영상장치를 이용하여 미로 내 신경초종을 진단하는데 성공하여 이 질환의 수술 전 진단이 가능해지게 되었다.2,3) 
현재는 자기공명영상장치로 가돌리늄 T1 강조영상과 fast spinecho(FSE) T2 강조영상을 얻어 미로 내 신경초종을 진단하는 것이 주 진단 방법으로 자리 잡고 있다. 가돌리늄 T1 강조영상에서는 내이와 연관된 부분의 조영 증강이 나타나고, FSE T2 강조영상에서는 와우나 전정부위에서 신호가 소실되어 나타나므로 미로 내 신경초종과 다른 질환, 즉 미로염이나 출혈, 골화 조직을 감별하기 위해서는 이 두 가지 영상을 함께 비교하는 것이 필수적이다.1) 
미로 내 신경초종은 청력 손실이나 어지러움, 이명 등 다양한 증상을 보일 수 있어서, 병력 진단 시 메니에르씨병 같은 다른 이과적 질환과 혼동될 수 있다. 그렇지만 메니에르씨병은 변동성의 청력 감소를 보이는 반면에 미로 내 신경초종은 돌발적 또는 진행성 난청을 보이는 것이 차이점이다. Kennedy 등4)이 연구한 28예에서는 28명 모두 청력 손실을 보였고 그중 12명(43%)는 전농 소견을 보였다. 그중에 9명(32%)은 돌발성 난청, 17명(61%)은 진행성 난청으로, 2명(7%)은 변동성인 양상으로 나타났다고 보고하였다. 
미로 내 신경초종의 치료는 환자의 증상 정도와 병변의 위치에 따라 그 방법이 결정된다. 이에 대해 Kennedy 등4)은 그들의 연구 보고서를 통해 신경초종의 위치에 따른 분류(Table 1)를 제시하였다. 이들은 이러한 분류법이 내이의 자기공명영상에서 미세한 부분에 대한 평가에 도움을 주며, 그 평가에 따라 치료의 방침을 결정할 수 있다고 보고하였다. 이들 결과에 따르면, 내이도 내에 병변이 존재하는 경우 수술이 필요했던 예는 46%(13명 중 6명)이였고, 미로 내에 국한된 경우에 수술이 필요한 경우는 단지 7%(14명 중 1명)였다. 이렇게 미로 내에 국한된 경우에는 주기적인 자기공명영상 추적이 바람직하다고 주장하였다. 미로 내 신경초종은 대부분 작은 크기로 급격한 크기 증가가 나타나는 경우가 드물며, 급격한 두개강으로의 침범이나 그에 따른 합병증이 나타나지 않기 때문이다.6,7,8) 하지만, 종양이 내이도를 침범했을 경우 중 크기가 커지거나, 뇌간으로의 침범이 의심된다고 하면 즉각적인 수술이 필요할 것이다. 또한 종양이 중이 내를 침범 했을 때, 중이 내에는 종양의 침범을 막을 수 있는 장벽이 없기 때문에 수술이 필요한 경우가 될 것이다. 그래서 미로 내 신경초종의 수술 적응증은 종양이 소뇌교각부 쪽이나 중이 내로 확장되었거나, 계속적인 전정 증상을 호소하는 경우 또는 병리학적 진단이 필요할 때이다. 
Neff 등5)은 기도 청력이 50 dB 이상이고 어지러움이 심하지 않은 경우 주기적 청력 검사와 자기공명영상 검사로 추적하는 것이 바람직하다고 하였다. 그 이유는 이런 경우에는 수술적 치료 자체가 청력 손상을 유발할 수 있기 때문이다. 가청 역치가 낮고 심한 어지러움이 있는 경우는 수술적 치료가 선택될 수 있는데, 그 경우 병변 위치가 와우인 경우는 경이낭 접근법이 유용하고, 병변 위치가 전정이나 반규관인 경우 경미로 접근법으로 종양을 제거하는 것이 바람직하다. 드물게 환자가 가청 역치를 갖고 있으나 심한 어지러움을 호소하는 경우 일단은 어지러움에 대한 보존적 치료를 시도해볼 수 있다. 그러나 보존적 치료에 반응이 없는 경우 가청 역치의 청력을 나타내더라도 수술을 시도하는 것이 낫다. 그 이유는 이런 경우 병의 진행과정상 결과적으로 심각한 난청에 이르게 되기 때문이다.
주기적으로 자기공명영상으로 추적 관찰하는 경우, 진단 후 12개월마다 자기공명영상을 확인하고, 크기 증가가 없는 경우는 2년마다 추적 관찰한다. Kennedy 등4)이 자기공명영상으로 평균 45개월 추적 관찰한 20명 중 3명에서 종양의 크기 증가가 나타났다. 그중 2명의 경우 내이도의 외측 방향으로 2 mm 정도만 증가하여 계속 주기적 관찰하기로 하였다. 나머지 한명의 경우 6년을 추적 관찰하였는데 원래 와우에 국한되어 있던 종양이 내이도로 성장되어 가는 양상을 보여 결국 수술로 제거하였다. 
본 증례의 환자의 경우 가청 역치를 갖고 있지 않은 전농 소견이었으나 어지러움이 심하지 않았고, 병변이 미로 내에 국한되어 있었다. 또한 환자 본인이 수술에 대한 두려움을 보였으며, 이미 심한 난청으로 수술로 청력개선의 여지가 없으므로 외래에서 추적 관찰하며 주기적인 자기공명영상 촬영을 시행하기로 하였다. 
돌발성 난청으로 진단되는 경우 신경초종의 가능성 때문에 자기공명영상 촬영이 권장되며 이 경우 소뇌교각부의 신경초종 발견에 관심을 두게 된다. 그러나 드물게 미로 내 신경초종의 경우도 발생되므로 이에 대한 확인 또한 염두에 두어야 할 것으로 생각된다. 


REFERENCES

  1. Fitzgerald DC, Grundfast KM, Hecht DA, Mark AS. Intralabyrinthine schwannomas. AM J Otol 1999;20:381-5.

  2. Doyle KJ, Brackmann DE. Intralabyrinthine schwannoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;110:517-23.

  3. Saeed SR, Birzgalis AR, Ramsden RT. Intralabyrinthine schwannoma shown by magnetic resonance imaging. Neuroradiology 1994;36:63-4.

  4. Kennedy RJ, Shelton C, Salzman KL, Davidson HC, Hamsberger HR. Intralabyrinthine schwannomas: Diagnosis, management, and a new classification system. Otol Neurotol 2004;25:160-7.

  5. Neff BA, Willcox Jr TO, Sataloff RT. Intralabyrinthine schwannomas. Otol Neurotol 2003;24:299-307.

  6. Green JD Jr, McKenzie JD. Diagnosis and management of intralabyrinthine schwannomas. Laryngoscope 1999;109:1626-31.

  7. Choi JY, Son EJ, Choi HS, Kim KS. Two cases of intralabyrinthine schwannoma. Korean J Otolaryngol 2006;49:434-8.

  8. Sataloff RT, Roberts BR, Feldman M. Intralabyrinthine schwannoma. Am J Otol 1988;9:323-6.



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