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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2009;13(2):169-172.
A Case of Herpes Zoster Oticus with Multiple Cranial Nerve Involvement
Dong Hyun Kim, Eun-Ju Jeon, Hwa-Jong Yoo, Yong-Soo Park
Department of Otolaryngology-Head Neck Surgery, Incheon St. Mary’s Hospital, School of Medicine, The Catholic University of Korea, Incheon, Korea
다발성 뇌신경을 침범한 이성 대상포진
김동현, 전은주, 유화종, 박용수
가톨릭대학교 의과대학 인천성모병원 이비인후과학교실
Abstract

Herpes zoster oticus or Ramsay Hunt syndrome is a viral disease associated with otalgia, facial paralysis, auricular vesicles, and other symptoms. This syndrome can affect any cranial nerve and usually involves multiple nerves, causing central, cervical, and peripheral effects. The most commonly affected nerves are the facial (VII) and vestibulocochlear (VIII) nerves, but on rare occasions cranial nerves V, VI, IX, X, XI and XII are influenced as well. We recently experienced one case of herpes zoster oticus involving the cranial nerves VII, VIII, IX and X in a 58-year-old female. Thus we report this case with a review of the literature.

Keywords: Herpes zoster oticus;Cranial nerve;Facial palsy.

Address for correspondence : Yong-Soo Park, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Incheon St. Mary's Hospital, School of Medicine, The Catholic University of Korea, 665-8 Bupyeong 6-dong, Bupyeong-gu, Incheon 403-720, Korea
Tel : +82-32-510-5674, Fax : +82-32-510-5821, E-mail : parkent@dreamwiz.com

서     론

이성 대상포진은 Varicella zoster virus의 감염에 의해 야기되는 질환으로 이개 및 안면부의 소수포성 발진과 외이부 동통, 말초성 안면마비 등이 주로 나타나며 이외에도 삼차신경, 전정와우신경, 설인신경, 미주신경, 척수부신경, 설하신경에서도 드물게 나타난다. 이성 대상포진에 의한 뇌신경 침범은 대부분 안면신경 단독 손상이며 다른 뇌신경 장애를 가져오는 경우는 드문 것으로 되어있다.1) 최근 저자들은 인후통을 주소로 내원한 환자에서 다발성 뇌신경마비를 동반한 이성 대상포진 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

58세 여자 환자가 4일간 지속되는 애성, 인후통 및 연하곤란을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이 소견은 없었으며 기타 이과적 병력은 없었다. 환자는 타병원에서 보존적 치료를 받았으나 이후 오심과 구토가 심화되어 내원하였다. 내원 당시 이비인후과적인 이학적 검사에서 우측 성대마비 소견(Fig. 1A)이 있었고 발성시 연구개 및 구개수가 좌측으로 편위된 소견(Fig. 1B)을 보였으며 우측의 구역반사도 감소되어 있었다. 안면마비 증상은 없었고 외이도나 고막의 소견은 정상이었다. 표준 순음청력검사상 우측 25 dB, 좌측 10 dB로 좌측에 비해 우측이 약간 감소된 소견을 보였다. 뇌간 유발반응검사에서도 우측 V의 반응역치는 40 dB, 좌측은 20 dB 반응역치 소견을 보였다. 임피던스 청력검사상 양측 고실도는 A형이었고 등골 반응이 있었다. 전정기능검사에서도 비정상 소견은 나타나지 않았다. 
내원 후 시행한 갑상선 호르몬 혈액검사와 갑상선 초음파검사에서는 이상 소견은 보이지 않았으며 경부 전산화단층촬영과 식도 조영술에서도 우측의 성대마비 소견 외에는 다른 특이 소견은 없었고 두부 자기공명영상에서도 특이소견 관찰되지 않았다. 입원 4일째 환자는 우측 이통을 호소하였고 우측 이개부에 수포가 관찰되었으며(Fig. 2A) 우측 안면신경마비가 House-Brackmann grade II로 관찰되었다(Fig. 2B-F). 이때 시행한 신경전도검사상 약 35%의 말초성 안면신경의 변성이 관찰되었다. 임상병리학적 검사상 일반 혈액검사, 뇨검사, 혈청전해실검사는 정상 소견이었으나 Varicella zoster virus에 대한 IgM과 IgG가 양성 반응을 보였다. 
위와 같은 소견으로 보아 본 환자에서 우측의 안면신경과 와우신경, 설인신경, 미주신경의 마비가 있음을 확인할 수 있었다. 나머지 뇌신경들에 대해서도 이학적 검사를 시행하였으나 별다른 이상 소견은 관찰되지 않았다.
안면마비와 이개부의 수포가 발생한 직후부터 항바이러스제인 Famciclovir 및 스테로이드 치료를 시작하였다. Famciclovir는 750 mg/day 용량으로 5일간 사용하였으며, prednisolone은 60 mg/day 용량으로 시작한 후 점차 감량하여 10일째에 투약을 중단하였다. 내원 2주째부터 이개부의 수포가 소실되었고 애성 및 연하곤란, 안면마비 등이 호전을 보였다. 약 7주째에는 이전의 모든 증상이 완전히 회복되었다. 

고     찰

이성 대상포진은 이개부 및 외이도에 대상성 포진과 이통이 발생하는 바이러스성 질환으로 varicella zoster virus가 병발의 원인으로 되어 있으며 감염의 정도가 경미할 때에는 별다른 신경학적 증상이 나타나지 않으나 중증 감염의 경우에는 안면마비와 함께 삼차신경통, 청력장애, 이명, 현훈, 연하곤란 및 애성의 증상을 나타낼 수 있다.2)
Herpes zoster oticus는 매년 100,000명 중 5명의 꼴로 발생하며 Bell's palsy에 이어 급성 안면신경마비의 2번째 흔한 원인으로 모든 안면신경마비 중 12%를 차지한다.2,3) 1907년 Ramsay Hunt가 이 질환을 명명하고 그 병변의 발생부위가 슬상 신경절에 있음을 주장한 후부터 근래에 혈청 및 뇌척수액 등에서 virus를 검출하기까지 그 병인론에 대해서는 다양한 보고가 있다. 1977년 Djupesland 등4)은 Ramsay Hunt 증후군은 다발성 뇌신경병증의 한 형태로 발병한다고 보고하였다.
이성 대상포진은 병의 정도나 개체에 따라 여러 가지 유형의 증상을 동반하게 되는데 그 예를 보면 포진, 안면신경의 감각기 이상 및 청각과 전정기능 등의 장애가 있는 경우,5) 포진, 안면신경마비, 전정기능장애가 있는 경우,6) 이개의 포진과 전정기능장애만 있는 경우,7) 안면신경마비가 있으면서 편측 성대마비를 동반한 경우,8) 안면신경마비없이 이개의 포진과 미주신경의 마비가 있는 경우,9) 안면신경 마비없이 전정신경, 설인신경, 미주신경장애가 있는 경우10)와 같은 새로운 유형의 질환들이 보고되고 있다.
Aviel과 Marshak11)은 안면신경마비를 동반한 다른 마비가 있는 경우에는 VIII, IX, V, X, XI 빈도로 발생한다고 보고하였다. 그외에 경부 피부분절의 이상 감각을 동반하거나 무균성 뇌막염 또는 항이뇨호르몬 과다분비 증후군을 동반하는 경우도 보고된 바 있다.2,12)
진단은 주로 임상 양상을 토대로 하며 확진은 virus 항원 확인, virus 분리배양, DNA hybridization, virus에 대한 혈청검사를 시행할 수 있다. 이 중 varicella zoster virus IgM과 IgA의 발견은 최근 감염이나 재활성화를 의미하는 특이도가 높은 혈청검사이다.3,12) 본 증례에서도 varicella zoster virus IgM이 발견되었다. MRI에서는 침범된 뇌신경에서 조영증강이 관찰되며 검사의 민감도는 높으나 특이도가 낮아 아직 상례적으로 시행하는 것에 대해서는 논란이 있다.3,13) 본 증례에서도 MRI에서 뇌신경의 조영증강은 관찰되지 않았다. 
치료는 보존적 용법과 함께 항바이러스제와 스테로이드를 포함한 약물요법이 사용된다. 스테로이드 경구 치료는 포진 후 동통, 현훈을 감소시키고 포진의 빠른 치유를 나타내는 것으로 알려져 있다.14) 안면신경마비의 회복은 논란의 여지가 있지만 Robillard 등15)은 스테로이드를 사용한 군은 20%에서만 완전마비가 남고 스테로이드를 사용하지 않은 군은 56%에서 완전마비가 남았다고 보고하였다. 본 증례에서는 prednisolone을 1 mg/kg/day의 고용량으로 5일 사용 후 tapering하였으며 경구 famciclovir도 5일간 사용하였다. 이밖에도 이개의 이차적 감염을 막기위해 acyclovir 연고를 도포하였으며 안구건조증에 대해 인공누액 및 혈액순환제를 사용하였다. 안면신경마비의 회복에 관련된 예후 인자로는 연령, 초발시 안면신경 정도, 초발 증상에서 안면신경마비가 나타난 기간, 마비 후 치료까지의 기간, 치료 방법, 동반된 신경학적 장애, 신경자극검사 등이 알려져 있다.16) 
안면신경마비의 정도가 경한 경우와 증상의 회복이 조기에 나타나는 경우가 좋은 예후를 예측하는 가장 중요한 임상적인 요인이 되며 증상 발현 후 3일 이내에 조기 약물치료를 시행하는 것이 예후에 좋은 것으로 알려져 있다.17) 그러나 심한 경우에는 영구적인 안면마비와 청력장애 등의 후유증을 남길 수도 있다.
신경전도검사는 변성의 조기진단뿐만 아니라 손상 정도의 양적, 객관적인 분석이 가능하여 많이 사용되고 있다.18) 이 검사는 손상부위에서 시작된 Wallerian degeneration이 검사부위까지 진행되는 시간때문에 검사 소견은 측두골내 병소에서 실제 일어나는 변화보다는 24
~48시간이 지연되어 나타난다.18) 
최근 저자들이 경험한 본 예에서 애성, 인후통 및 연하곤란이라는 비전형적인 증상이 발생하고 이 후에 이개의 수포와 이통을 동반한 VII, VIII, IX, X 뇌신경장애를 동반한 herpes zoster oticus를 확인할 수 있었다.
대부분의 herpes zoster oticus가 이통, 수포 및 안면신경마비의 특징적인 증상들로 나타나지만, 본 예에서와 같이 다발성 뇌신경장애를 동반하는 질환이라는 것을 인지하고 있어야 한다.1) 조기에 질환을 의심하여 병발 후 일찍 치료를 시작하는 것이 예후를 결정하는 데 있어서 중요한 요인이 되므로 안면신경마비 및 이개에 수포가 관찰되지 않는 경우라도 상기도 감염 증상과 더불어 애성 및 연하곤란과 같은 비전형적인 증상들을 호소하는 환자에서 herpes zoster oticus의 초기 증상의 가능성을 염두하고 환자를 진료하는 것이 필요하다고 생각된다.


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