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auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2001;5(1):60-63.
A Case of Huge Chondroblastoma of Temporal Bone
Heung-Youp Lee1, Jun-Myung Kang1, Ik-Seong Park2, So-Young Lee1
1Department of Otolaryngology-HNS
2Neurosurgery, The Catholic University of Korea, College of Medicine, Seoul, Korea
측두골에 발생한 거대 연골아세포종 1례
이흥엽1, 강준명1, 박익성2, 이소영1
1가톨릭대학교 의과대학 성가병원 이비인후과학교실
2신경외과학교실
Abstract

Chondroblastoma is an unusual benign neoplasm of bone. It consists of less than 1% of all bone tumors. Classically chondroblastoma occurs at the ends of long bones including proximal tibia, proximal humerus, and distal femur and commonly found in second decades of life. Chondroblastoma arising in temporal area is rare. As we experienced a case of huge chondroblastoma which extensively involved left petrous and squamous portion of temporal bone in 32-year-old male, we report this case with review of literature.

Keywords: Chondroblastoma;Temporal bone.

교신저자:강준명, 420-717 경기도 부천시 원미구 소사동 2
            전화) (032) 340-2110, 전송) (032) 340-2674, E-mail) entkjm@hfh.cuk.ac.kr

서     론


연골아세포종(chondroblastoma)은 Jaffe등에 의해 1942년에 명명된 비교적 드문 원발성 골종양으로, 전체 골종양의 1%미만을 차지한다.1) 연골아세포종은 주로 십대에서 발생하며,2) 흔히 경골 근위부, 상완골 근위부, 대퇴골 원위부를 포함한 장골의 골단에 호발하고, 두개골에 생긴 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 
최근 저자들은 측두골을 포함해 두개저에 광범위한 골파괴를 일으킨 거대한 연골아세포종 1례를 경이(transotic approach)와 중두개와(middle cranial fossa approach)의 복합 접근법(combined approach)으로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례 

환  자:오O호. 32세, 남자. 
주  소:좌측 난청과 이명.
과거력:특이한 과거력 없음.
현병력:약 3년간에 걸쳐 서서히 악화되는 좌측 청력 감소와 지속적인 이명을 주소로 내원하였다. 
이학적 소견:혼탁한 좌측 고막의 후방이 외이도의 내측 후방 및 하방 일부와 함께 심하게 외측으로 돌출 되어 있었고(Fig. 1), 우측 고막과 외이도는 정상이었다. 
측두골 방사선 소견:측두골 컴퓨터단층촬영상 좌측 측두골과 접형골에 걸쳐있는 거대한 비균질의 종양이 측두골내의 경동맥관을 침범하고 있었고 와우의 기저부와 내이도의 내측에 골파괴 소견을 보이며 종양이 중이 내로 밀고 나와있는 양상이었고 턱관절(temporomandibular joint)에서 하악와(glenoid fossa) 일부가 파괴되어 있었다.
뇌자기공명영상에서 중두개와에 5.5×5.5×3.0 cm 크기로 경계가 뚜렷하지 않은 비균질의 종양이 접형골과 측두골의 추체부, 인부를 침범하여 접형동을 내방으로 밀고 있었으나 점막 안으로나 위쪽으로 해면정맥굴(carvernous sinus)로의 침범은 보이지 않았으며, 좌측 경동맥의 수직부 일부와 횡행부를 둘러싸고 있었으나 침습의 소견은 보이지 않았다. 부분적으로 T1에서 저음영, T2에서 고음영의 낭성부위가 관찰되었으며 이차적으로 발생한 유양돌기염이 관찰되었다(Fig. 2). 
청력검사 소견:순음청력검사상 좌측은 농, 우측 기도청력은 20 dB이었고, 고실도 검사상 좌측은 B형, 우측은 A형으로 나타났다. 이명은 지속형으로 순음으로 짝짓기(matching)가 불가능하였다. 
수술 소견 및 경과:전신마취하에 이후방 절개선과 중두개와 절개선을 연결하는 S형의 절개를 가하고, 전 후방 피판은 벌려 협골궁, 이하선 일부분, 측두근, 유양돌기를 노출시켰다. 외이도를 봉합 폐쇄하고 고막과 외이도 피판은 들어 올려 제거하였다. 와우기저부로부터 안면신경 고실부의 상방으로 내측에서 밖으로 밀고 있는 종양에 의해 광범위한 골파괴와 이소골의 외측전위를 볼 수 있었다. 개방형 유양동 삭개술후, 안면신경의 유양돌기부 고실부를 확인하고. 종양에 싸여 있는 미로부를 박리 보존하였다. 종양은 회갈색으로 두부 같은 정도의 굳기를 보였다. 남아있는 골미로를 제거한 후 내이도 외측의 일부남아 있는 골부를 제거하여 종양을 박리하고 안면신경 전장을 노출시켰다. 와우를 제거하고 내경동맥과 경정맥궁을 노출시킨 후 박리시킨 종양은 이관을 따라 퍼져있었고 내측 전방으로 삼차신경의 두 번째 세 번째 분지를 둘러싸면서 측두골 인부, 추체부를 채우고 있는 것이 관찰되었다(Fig. 3). 
협골궁 근부를 잘라 내리고 측두근을 박리한 후 아래로 당기고 측두골 절골술을 시행하고 중두개와 경막을 거상하였다.
종양은 중두개와 대부분을 침범하고 있었으나 경막내로 침범하지는 않았다. 
이관 골부로 침습한 소량의 종양을 제외하고 나머지를 모두 제거하고 이관을 골랍으로 막고 측두근 조직과 지방조직으로 측두골 결손 부위를 채운 후 협골궁을 고정시킨 후 수술을 끝내었다. 수술 후 뇌척수액 유출이나 안면신경 마비 등의 합병증은 관찰되지 않았고 술후 27일에 퇴원하여 4000 cGy의 방사선 치료를 받은 후, 현재 특별한 문제없이 외래에서 추적관찰 중이다.
조직학적 소견:적출된 조직은 회갈색의 종양으로 광학 현미경 검사상 연골 기질을 만들고 있는 단핵성 연골아세포와 다핵성 거대세포로 이루어져 있고, S100단백에 양성으로 나타나 연골아세포종에 합당한 소견을 보였다(Fig. 4). 

고     찰 

연골아세포종은 주로 청년기에 골단을 침범하여 생기는 종양으로 연골의 생성, 연골아세포(chondroblastoma)와 거대세포(giant cell)의 증식을 특징으로 한다. 1928년 Ewing에 의해 처음으로 골거대세포종양(giant cell tumor)으로 분류되었고,3) 1931년 Codman은 골거대세포종양의 연골성 변종(chon-dromatous variant of giant cell tumor)으로 소개하였다.4) 1942년 Jaffe와 Lichtenstein은 양성 연골아세포종으로 명명하였고,1) Aegerter와 Kirkpatrik은 1975년에 종양의 공격적인 성향과 잦은 재발을 고려하여 “양성”이라는 말을 이름에서 삭제하였다.5) 연골아세포종은 비교적 드문 종양으로 전체 골종양의 1%미만을 차지하고, 대부분 남자에서 나타나며, 주로 10대에서 발생한다.2) 이것은 경골 근위부, 상완골 근위부, 대퇴골 원위부를 포함한 장골의 골단에 호발하고, 골반, 견갑골, 척추, 늑골에 발생하기도 하나 두개골에 생긴 경우는 매우 드물다. 
뇌기저부의 뼈는 대부분 연골에서 기원하므로 연골아세포종 발생의 소인을 가지고 있다고 할 수 있는데, 1955년에 Denko와 Krauel에 의해 처음으로 측두골의 연골아세포종이 보고되었고,6) 그 후 세계적으로 약 40례가 보고되었다.7) 이들은 대개 25세 이상, 평균 44세로 다른 부위에 발생하는 연골아세포종에 비해 연령이 높았고, 남녀 비율은 2.3:1로 남자에서 높게 나타났다. 가장 흔한 증상은 난청이고 그 다음으로 이통, 이명, 이충만감, 어지러움증, 두통이 있으며 내원하기 전까지 증상을 가진 기간은 평균 12개월이었다. 이학적 검사상 외이도나 측두부의 종양을 관찰할 수 있으며, 드물게는 종양으로 인한 뇌압의 증가로 유두부종, 의식상태의 변화, 혼수를 나타내기도 한다. 방사선학적 검사로는 단순촬영, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상을 시행하는 데, 측두골 컴퓨터 단층촬영으로 종양의 주변 골파괴 정도와 내부 석회화와 골형성 정도를 알 수있고, 자기공명영상으로 일반적으로 T1에서 저음영, T2에서 고음영으로 나타나는 종양의 경막내로의 침범여부를 파악할 수 있다. 뇌혈관조영술로 내경동맥의 침범, 전위 등을 살펴볼 수 있고, 동측 경동맥을 통한 색전술을 시행할 수 있으나 위험성이 높아서 흔히 시행하지 않는다. 조직학적 검사상 기질세포의 바탕 하에 다핵질 파골세포형의 거대세포와 일부 연골 기질, S100 단백에 양성인 연골아세포가 관찰되고, 부분적 석회화가 특징적이다.8) 
감별 진단해야 할 측두골의 종양으로는 5번, 7번 뇌신경의 신경종(Neurinoma), 진주종(Cholesteatoma)이나 골종, 연골종, 거대세포종양(giant cell tumor), 동맥류상골낭포(aneurysmal bone cyst), 섬유성골 이형성증(fibrous dysplasia)등의 양성 골종양과 악성 종양의 전이가 있다.9)10)
치료는 수술 적인 방법으로, 측두골 주변의 복잡한 해부학적 구조(측두하악관절, 중이, 중두개와)로 인하여, 종양을 일괴로 제거(En bloc resection)하는 것이 어려우나, 두개 기저부의 중요한 구조물을 조심하면서 종양과 침범된 골조직을 가능한 완전 제거하는 것이 치료의 목표이다.11) 방사선 치료는 수술이 불가능하거나, 본 증례처럼 종양을 완전히 제거하지 못한 환자에서 재발을 방지하기 위해 시행하게 되는데, 장골에 발생한 연골아세포종 환자에서 방사선 치료 후 육종의 발생이 드물게 보고되었다.12)13) 본 증례는 측두골에 발생한 연골아세포종으로 이비인후과 팀에서 경이접근법(transotic approach)으로 측두골의 종양을 분리하고 안면신경을 보존한 뒤, 신경외과팀에서 두개골절제술을 시행하여 종양의 전, 상부 경계, 경막 침범여부를 확인하고 종양을 제거한 것으로, 수술 후 방사선 치료를 받은 후 별다른 합병증 없이 외래에서 추적 관찰 중이다. 

결     론

최근 저자들은 좌측 청력 감소를 주소로 내원한 환자에서 측두골에 발생한 거대한 연골아세포종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 


REFERENCES

  1. Jaffe HL, Kichtenstein L. Benign Chondroblastomas of bone: a reinterpretation of the so-called calcifying or chondroblastomatous giant cell tumor. Am J Pathol 1942;18:969-91.

  2. Dorfman HD, Czerniak B. Bone tumors. St Louis: Mosby, 1997;253-352.

  3. Ewing J. Neoplastic disease: a treatise on tumors. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1928;293-304.

  4. Codman EA. Epiphyseal chondromatous giant cell tumors of the upper end of the humerus. Surg Gynecol Obstet 1931;52:543-6.

  5. Aegerter E. Kirkpatrick JA. Orthopedic disease-physiology, pathology, radiology. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1975;539-564.

  6. Denko JV, Krauel KH. Benign chondroblastoma of bone: an usual localization in temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg 1979;87:229-36.

  7. Seun-Mo Hong, Young-Koo Park, Jae Y Ro. Chondroblastoma of temporal bone. J Korean Med Sci 1999;14: 559-64. 

  8. Leong HK, Sinnah ER. Temporal bone chondroblastoma: big and small J. laryngol Otol 1994;108:1115-9.

  9. Amadeo ML, Carlos VC, .Luis CP. Chondroblastoma of temporal bone: CT and MR appearance. Am J Neuroradiol 1993;14:70-1. 

  10. Calvin HF, Justo RM, Amdre SV. MR of Benign Chondroblastoma of the Temporal bone. Am J Neuroradiol 1995; 16:414-6. 

  11. Karl LH, Hal HK. Surgical management of chondroblastoma of the temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;102:264-9. 

  12. Dahlin DC, Ivins JC. Benign chodroblastom of bone. Cancer 1972;52:205-6. 

  13. Steiner GC. Postradiation sarcoma of bone. Cancer 1965; 18:602-12.



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