Follow-Up of Newborn Hearing Screening Program in Ajou University Hospital

Cho, Min Jung; Choung, Yun-Hoon; Mun, Hyoung Ah; Ko, Mi You; Kang, Young Sook; Shin, You Ree; Park, Keehyun

Original Article

Others

Korean Journal of Audiology 2005;9(2):191-197.

Follow-Up of Newborn Hearing Screening Program in Ajou University Hospital

Min Jung Cho², Yun-Hoon Choung¹, Hyoung Ah Mun¹, Mi You Ko¹, Young Sook Kang¹, You Ree Shin¹, Keehyun Park¹

¹Department of Otolaryngology, Ajou University School of Medicine, Suwon
²Department of Otolaryngology, Konyang University School of Medicine, Suwon, Korea

아주대학교병원 신생아 청각 선별검사의 추적관찰

조민정^²^, 정연훈^¹^, 문형아^¹^, 고미유^¹^, 강영숙^¹^, 신유리^¹^, 박기현^¹

^¹아주대학교 의과대학 이비인후과학교실
^²건양대학교 의과대학 이비인후과학교실

Abstract

Objective：This study aims to analyze clinical characteristics including associated diseases and present hearing state, and the effects of speech rehabilitation in the hearing-impaired infants detected by the newborn hearing screening program of Ajou University Hospital and to evaluate its usefulness.

Materials and Methods：From March 1998 to February 2005, 10,444 infants (8,892 well babies and 1,523 NICU babies) were screened by transient evoked otoacoustic emission (TEOAE) and auditory brainstem response (ABR). Medical records of infants with bilateral hearing loss of more 60dB were evaluated, and they were further studied with temporal bone CT scan and follow-up hearing tests using ABR.

Results：Twenty (5 normal newborn, 15 NICU newborn) of 10,444 infants initially had bilateral hearing loss of more than 60dB. Associated diseases were prematurity, hyperbilirubinemia, sepsis, low birth weight, chromosomal anomaly, cleft lip and palate, cerebral palsy, and congenital aural atresia. Three of 21 infants were revealed to have normal hearing after follow-up hearing tests, which were associated with cleft palate, hyperbilirubinemia or prematurity. Seven infants (3 normal newborn, 4 NICU newborn) showed significant development of language.

Conclusion：The establishment of auditory and speech rehabilitation program connected with newborn hearing screening is essential in treating hearing-impaired neonates.

Keywords: Newborn;Screening Test;Rehabilitation;Hearing.

교신저자：박기현, 442-791 경기도 수원시 영통구 원천동 산 5번지
교신저자：전화) (031) 219-5265, 전송) (031) 219-5264, E-mail：parkkh@ajou.ac.kr

서     론

신생아에서 나타나는 흔한 장애중의 하나인 난청은 신생아 1,000명당 약 2명에서 발생하는 것으로 알려져 있다.¹⁾²⁾ 유소아의 언어 습득과 발달에 지연을 초래하는 신생아 난청은, 보통 평균 발견되는 연령이 생후 2세 이후로 언어 발달의 중요한 시기를 놓치게 되는 경우가 많다.³⁾⁴⁾ 난청의 대부분은 다른 증후군과 동반되지 않고 단독 질환으로 발생하는 경우가 많고 열성으로 유전되는 경우가 많기 때문에 진단과 재활이 늦어질 수 있다. 언어발달은 생후 6개월 이내의 소리 자극이 중요하며, 신생아의 난청이 조기에 진단되지 못하고 재활이 늦어질 경우, 언어발달의 지연뿐만 아니라 행동장애, 학습장애 등을 초래하여 사회적인 문제가 되기 때문에, 난청의 조기 진단과 청각재활의 중요성이 강조되어 왔다.⁵⁾⁶⁾⁷⁾
1960년대부터 신생아 청각선별검사가 시행되기 시작하여 현재 많은 선진국에서 국가적인 사업으로 시행되고 있으며, 신생아 청각선별을 위한 검사방법은 감수성과 특이성이 높고 비침습적이며 비용이 저렴해야 비교적 짧은 시간에 많은 신생아를 대상으로 선별검사가 가능하다. 행동관찰 청력검사(behavioral observation audiometry), 임피던스 청력검사, 뇌간유발반응검사(auditory brainstem response), 유발이음향방사검사(evoked otoacoustic emission) 등 여러 가지 검사방법이 신생아 청각선별검사로 시도되었으나 현재 주로 쓰이고 있는 방법은 유발이음향방사검사와 뇌간유발반응검사이다.⁸⁾
아주대학교병원에서는 1998년부터 본원에서 출생한 정상 신생아와 중환자실 신생아를 대상으로 청각선별검사로서 유발이음향방사검사와 뇌간유발반응검사를 시행하였고, 본원에서의 8년간의 신생아 청각 선별검사의 경험을 바탕으로 양측 60 dB이상의 선천성 난청 환아의 임상양상과 추적된 청각검사결과 및 재활효과를 분석하여 선별검사의 효용성과 선별검사 결과를 평가해 보고자 하였다.

대상 및 방법

1998년 3월부터 2005년 2월까지 아주대학교병원에서 출생한 총 14,225명의 신생아 중 외부 병원에서 출생하고 전원된 경우와 보호자가 검사를 원치 않는 경우를 제외한 10,444명의 신생아를 대상으로 하였으며, 이중 정상 신생아는 8,892명, 중환자실 신생아는 1,523명이었다.
정상 신생아의 경우 ILO 92(Otodynamics, England, UK)를 이용하여 일시유발이음향방사검사를 시행하였다. 보통 자연분만을 한 경우에는 생후 2일에, 제왕절개를 시행한 경우에는 생후 3일에 검사를 시행하였으며 퇴원 전까지 최대 3회의 일시유발이음향방사검사를 시행하였다. 검사장소로는 평균 소음강도가 35.3 dB로 검사의 진행에 지장을 주지 않는 신생아실에 인접한 검사실을 이용하였다. 일시유발이음향방사검사의 판독은 reproducibility가 50% 이상이면서 5개 중 3개 이상의 주파수 대역에서 3 dB 이상의 반응-소음 강도를 보이는 경우를 통과로 하였고 reproducibility가 50% 이하의 양성이거나 3개 미만의 주파수 대역에서 3 dB 이상을 보이는 경우, 또는 3 대역 이상에서 3 dB 미만의 반응 강도를 보이는 경우는 부분 통과로 판독하였으며, 이에 해당되지 않는 경우는 모두 실패된 것으로 하였다. 양측 귀의 결과에서 편측에 실패가 있거나 양측 모두 부분 통과를 보인 경우 퇴원 전까지 매일 재검사를 시행하여 통과하지 못한 경우에 퇴원 후 생후 4주에 뇌간유발반응검사와 고실검사(tympanometry)를 시행하였다. 뇌간유발반응 검사장비는 Navigator SE(Bio-Logic System, USA)를 고실검사장비는 Virtual 310(Virtual Co., USA)을 각각 이용하였다. 고실검사 상 정상소견을 보이면서 뇌간유발반응검사 상 좋은 귀의 청각역치가 60 dB 이상일 때 청각장애가 있는 것으로 판정하고 생후 6개월에 뇌간유발반응의 재검사를 시행한 후에 보청기를 처방 하였다(Fig. 1).
중환자실 신생아의 경우에는 뇌간의 기능검사를 동시에 하기 위하여 치료가 종료된 뒤 퇴원 전이나 퇴원 후 외래 방문시 자동화 청성뇌간유발반응검사(automated auditory brainstem response)와 고실검사를 시행하여 난청을 확인하였다. 자동화청성뇌간반응검사장비는 유발이음향방사검사와 같이 할 수 있는 AUDIOscreener (GSI, USA)를 이용하였다. 자동화청성뇌간반응검사에서 이상이 있는 경우에는 4주 후에 뇌간유발반응검사를 시행하여 난청 여부를 확정하였다.
뇌간유발반응의 청력역치가 순음청력의 역치보다 10~20 dB 높고, 재활치료가 적극적으로 요구되는 60 dB 이상의 난청이 있었던 경우에 한해서 환아의 성별, 분만형태, 동반 기형의 유무, 청력의 소실정도, 치료방법, 재활의 정도에 따라 자세히 분석하였다. 청각재활의 효과는 또래에 비해 1년 이상 뒤쳐지는 경우를 재활효과가 좋지 않다고 평가하였다.

결     과

양측 60 dB이상의 선천성 난청 신생아의 임상양상

정상 신생아실 신생아 8,892명 중 1차 일시유발이음향방사검사에서 통과하지 못한 경우는 879명(9.9%)이었고 이중 87명(0.98%)이 2차 검사에서 통과하지 못했으며, 최종적으로 38명(0.43%)이 일시유발이음향방사검사에 통과하지 못하고 뇌간유발반응검사를 시행 받았다. 일시유발이음향방사검사 결과 최종적으로 비정상적인 반응을 보인 38명 중 뇌간유발검사가 가능했던 30명에서 5명만이 청각장애를 갖고 있는 것으로 판명되었다. 요약하면, 정상 신생아 8,892명 중 38명이 일시유발이음향방사검사에 통과하지 못하였고, 30명에서 뇌간유발반응검사를 시행하여, 최종적으로 5명(0.06%)의 환아에서 60 dB 이상의 난청을 확인할 수 있었다(Fig. 2).
중환자실 신생아의 경우에는 5,450명 중 1,552명에서 뇌간유발반응검사를 시행하여 15명(1.00%)에서 60 dB 이상의 난청을 확인할 수 있었다(Fig. 3).
즉, 총 10,444명의 신생아 중 20명(0.19%)에서 60 dB 이상의 선천성 난청을 확인할 수 있었다. 20명의 난청신생아 중 11명은 정상분만으로, 9명은 제왕절개를 통하여 출생하였고, 15명은 남아, 5명은 여아였다(Table 1). 또한, 양측 귀가 90 dB 이상으로 고도 난청인 경우는 10,444명의 0.05%인 6명으로 정상신생아실 신생아 2명, 중화자실 신생아 4명이었다. 20명 중 18명에서 미숙아, 저체중, 구개열, 패혈증, 선천성 이개기형, 고빌리루빈혈증, 염색체이상, 간질 장애, 뇌성마비, 선천성 모반 등 다양한 질환이 청각장애와 함께 동반되어 있었고, 나머지 2명에서는 특이한 소견을 발견할 수 없었다(Table 2 and 3). 한명에서 Connexin26 유전자 235delC의 변이를 발견할 수 있었으며, 측두골 전산화 단층촬영을 하여 1명에서 내이기형으로 전정도수관 확장증후군(enlarged vestibular aqueduct syndrome)을 발견할 수 있었다.

진단 후 치료방법 및 재활치료 결과

20명 중 17명에서 추적 청각검사를 실시하여 그 중 3명에서 청력이 정상범위로 회복되었고, 이들과 동반된 질환은 구개혈, 고빌리루빈혈증 및 미숙아, 저체중 등이었다.
정상 신생아실 5명 난청아 중 1명은 인공와우 수술을 시행받았으며, 4명은 보청기를 착용하였다. 이 중 언어 재활 상태가 양호한 아이가 3명, 좋지 않은 아이가 2명이었다. 중환자실 신생아 15명 중 2명은 사망하였고, 2명은 아무런 치료도 받지 않았으며, 2명은 통기관 삽입술을 시행받았고, 8명은 보청기를 착용하였고, 1명은 인공와우 수술을 시행받았고, 통기관 삽입술후 보청기를 착용한 경우가 1명 있었다. 언어 재활 상태가 양호한 아이는 15명 중 4명이었다.

고     찰

선천성 난청은 신생아 1,000명 중 1~3명의 빈도로 발생하는 것으로 추정되고,¹⁾²⁾ 인구 1,000명당 15.2명의 국내 출생률에 근거할 때 매년 1,000명 이상의 신생아가 청각장애를 갖고 태어난다고 할 수 있다. 이러한 신생아 청각장애를 방치할 경우에 발생하는 환자 개개인이 입는 경제적 손실뿐만 아니라 사회복지를 위한 국가의 누적비용 부담이 적지는 않을 것이다. 아울러 요즘 같은 저출산 시대에서는 이러한 청각장애자 한 명에 대한 조기재활은 경제적 이득 이상의 큰 의미를 지니게 된다. 한 사람의 청각 장애자라도 일찍 발견하여 재활 과정 후 사회에 적응시키기 위해서는 신생아 청각선별검사의 중요성이 강조되어왔다. 아주대학교 병원에서는 1998년부터 본원에서 출생하는 신생아들을 대상으로 선별검사를 해왔고, 그 결과 10,444명의 신생아 중 20명(0.19%)에서 60 dB 이상의 선천성 난청을 확인할 수 있었다. 이들의 성별은 남아가 70%로서 여아에 비해 월등히 많음을 알 수 있었으나, 이는 전국적인 통계가 필요하리라 생각된다. 또한, 20명 중 중환자실 신생아가 15명으로 고위험군 신생아에서 청각 선별검사가 꼭 필요하다는 것을 알 수 있었다. 물론 본원이 3차 의료기관이라는 점을 고려할 때 당연한 결과라 할 수 있다. 그러나, 정상 신생아실 신생아에서 90 dB이상의 고도 청각장애 소견을 보인 경우가 2명이나 있었기 때문에 동반질환이 없는 정상 신생아에서의 청각 선별검사 또한 의미가 있음을 알 수 있었다.
언어 중추의 신경망이 형성되기 전인 3세 이전에 선천성 난청이 진단되고 조기에 청각재활이 되어야 어느 정도의 언어발달을 기대할 수 있다. 난청이 조기에 진단되지 않고 발견되는 평균연령이 약 2.5세인데,⁹⁾¹⁰⁾ 정상아가 태어나서 36개월까지 배우는 단어가 500~1,000개로서, 난청아가 출생 후 6개월부터 말을 배우기 시작할 경우 3년 동안 150~370개, 출생 후 2년부터는 100개미만의 단어를 배우게 되어 결국 농아 등 장애인이나 저지능아가 된다. 그러나 출생 후 보청기 사용, 수술적 요법(인공와우이식술) 등을 통해 조기에 치료할 경우 3년 동안 배울 수 있는 단어가 320~700개 정도로 기본적인 일상생활에 큰 지장을 주지 않을 뿐더러 정상적인 사회생활을 영위할 수 있다. 신생아 난청환아의 청각재활치료는 6개월에서 11개월 이전에 시작한 경우가 그 이후에 치료를 시작한 경우보다 언어 발달에 있어 더 좋은 결과를 기대할 수 있다. 초미의 관심사인 인공와우이식술의 적응증이 생각보다 많지는 않았으나, 인공와우 이식술을 시행한 2예 중에서도 2세 이전에 이식술을 시행받은 경우가 5세에 시행받은 경우보다 재활결과가 좋은 것으로 보아 조기에 인공와우이식술을 시행하고, 언어치료를 시작한 경우가 더 효과적임을 알 수 있었다. 뇌성마비나 뇌허혈증, DiGeorge SD, 염색체 질환 등 치명적인 동반질환이 있는 경우에는 재활효과가 크지 않았다.
고빌리루빈혈증이 있었던 3명 중 1명은 보청기를 착용하다가 후에 청력이 회복되어 보청기 착용을 중단하였고, 2명은 아무런 치료도 없이 청력이 회복되었다. 빌리루빈의 영향으로 인한 와우의 변화는 확실하게 밝혀지지는 않았으나, 중추청성회로 중 와우핵이 비포합빌리루빈으로 인한 청성회로의 이상을 초래하는 주된 병변부위로 알려져 있다.¹¹⁾ 신생아 고빌리루빈혈증에 의하여 발생하는 청각장애는 혈중 빌리루빈 농도와 비례하여 발생하며,¹²⁾ 교환수혈 등의 치료로 혈중 빌리루빈 농도가 정상화되면 청각이 회복되는 특징이 있다.¹³⁾ 특히, 와우의 병변보다는 청신경이나 뇌간의 병변으로 발생한는 것으로 생각되기 때문에¹⁴⁾ 유발이음향방사검사에는 정상소견으로 나타날 수 있으며, 이런 경우 청성뇌간반응검사로 청각역치를 확인하는 것이 필요하고, 청각장애가 있어도 추적관찰을 하면 청력이 회복되는 경우가 대부분이라는 결과를 주지할 필요가 있다.¹⁵⁾ 본 연구에서도 고빌리루빈혈증을 보인 3명의 난청환아가 생후 1년 후에는 거의 정상청력을 보였다. 따라서 고빌리루빈혈증을 가지고 있는 난청 신생아는 적극적인 추적관찰을 요하며 필요에 따른 청각재활을 변화시킬 필요가 있다.
구개열이 있었던 3명 중 2명은 환기관 삽입술만 시행받았고, 1명은 환기관 삽입술 시행후 보청기를 착용하였다. 이들 중 환기관 삽입술을 시행받은 1명만 청각재활효과가 좋았다. 구개열은 이관 기능 이상으로 삼출성 중이염이 동반되었다가 호전되었을 가능성이 있다. 따라서, 구개열과 같이 이관기능의 이상을 초래하는 질환의 경우 고막운동성검사를 병행하여 중이강내의 상태를 평가하는 것이 중요하리라 생각한다.
심한 미숙아 역시 뇌간의 성숙이 출산 후 진행하여 청력이 회복되었을 것으로 생각한다. 따라서, 이와 같은 미숙아의 경우는 추적 청각검사를 시행하는 것이 중요하리라 생각한다.
60 dB이상의 난청을 조기에 발견하였지만, 20명 중 재활 효과가 좋았던 경우는 6명뿐이었다. 비록 동반된 질환의 영향으로 재활 치료를 하기 어려운 경우가 많았으나, 이는 선별검사를 통해 조기진단한 이후에 적극적이고 체계적인 재활치료의 중요성을 시사하는 것이라 할 수 있다.
선천성 난청은 청각 선별검사와 같은 적극적인 방법으로 조기에 진단되어 조기에 적절한 방법으로 청각 재활과 언어 치료가 이뤄질 경우가 그렇지 않은 경우보다 더 높은 언어 발달을 기대할 수 있다.¹⁶⁾ 청각장애의 조기 진단뿐 아니라 이후 재활치료에서도 지속적인 관심을 가져야 할 것으로 생각되며, 동반된 질환을 평가하고 추적 검사를 시행하는 것 또한 중요하리라 생각된다.

결     론

아주대학병원에서 시행된 8년간의 신생아 청각선별검사 프로그램을 통해 10,444명 중 20명(0.19%)에서 60 dB이상의 난청을 가진 신생아를 발견하였으며, 정상 신생아실 난청아보다는 중환자실 난청아가 많았다. 난청의 조기발견에도 불구하고 재활치료가 효과적으로 이루어진 경우는 6명이었다. 앞으로 조기진단뿐만 아니라 난청의 원인에 대한 정확한 진단 및 지속적인 장기간의 추적관찰 및 체계적인 재활치료가 시행 되어져야 할 것이다.

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