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서
론
침샘 분리종(이소성 정상 침샘 조직)은 조직학적으로 정상 침샘조직이 다른 조직에서 생존 증식한 비종양성 종물을 말한다.1) 1961년 Taylar와 Martin이 처음 중이내 침샘 분리종을 보고한 이후로 현재까지 중이내 침샘 분리종은 현재까지 문헌에 31예만 보고된 매우 드문 질환이다.2)3) 국내에서는 Ha 등이 처음 보고한 이후로 현재까지 4예가 보고 되어 있다.4)5)6)
중이내 침샘분리종은 중이내 생기는 다른 종양성 질환, 즉 선천성 진주종, 안면신경초종 같은 질환과 감별이 필요하다. 대개 한쪽의 전음성 난청을 일으키고 안면신경과 이소골의 이상을 흔히 동반하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 시험적 고실개방술을 통한 조직검사상 확진된 침샘분리종을 경험하였기에 이에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
우측의 전음성 난청을 가진 8세 여아가 선천성 진주종 의심 하에 개인 병원에서 본원 이비인후과로 의뢰되었다. 환자는 우측의 전음성 난청 외에 이루, 이명, 어지러움 등 특별한 귀증상을 호소하지 않았다. 중이나 내이 질환의 과거력은 없었으며, 중이 환기관 삽입술이나 고막 천자등 중이 수술의 과거력도 없었다. 신체 검사상 우측의 고막 후상부을 채우는 하얀색의 종물이 고막을 통해 비쳐 보였으며, 고막의 후상부를 바깥으로 밀고 있었으나 고막은 정상이었다(Fig. 1A).
환자는 정상분만으로 태어났으며, 과거력상 특별한 질환을 앓은 적은 없었다. 양측 귓볼과 외이도도 정상 모양이었으며, 안면신경마비 등의 증상은 관찰되지 않았고, 비강이나 두경부 검사상에도 특별한 소견은 관찰되지 않았다. 수술 전 순음 청력 검사상 좌측의 청력은 정상이었으며, 우측은 기도/골도 청력은 3분법(0.5 kHz, 1 kHz, 2 kHz)으로 계산시 평균 역치가 75/10 dB로 큰 기도-골도 청력차이를 보였다(Fig. 2). 양측 고실도는 모두 A형이었다. 측두골 단층 촬영상 우측 유양동의 함기화가 잘 발달되어 있었다. 우측 중이강을 채우는 연조직 음영이 중고실과 하고실에 걸쳐 존재하고 있었고, 안면신경의 수평부분과 연접하고 있었다. 고실부 안면신경관의 골 결손이 의심되었다. 안면신경관의 주행의 이상은 관찰되지 않았다. 이소골은 침골의 장각의 미란이 의심되었다. 하고실의 연조직 음영은 염증에 의한 음영인지, 종물에 의한 음영인지 구별이 되지는 않았다. 내이의 이상소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1B and C).
우측의 선천성 진주종이 의심되어 시험적 고실 개방술을 시행하였다. 수술 소견상 종물은 분홍빛의 소엽 형상을 하고 있었으며, 안면신경의 수평부분과 단단히 붙어있는 채 중이강을 채우고 있었다(Fig. 3A and B). 하고실에서는 점액성의 아교물질이 나왔다. 고삭 신경이 두꺼워 져 있었으나, 안면신경관의 주행이상은 관찰되지 않았다. 추골의 이상은 관찰되지 않았으며, 침골의 장각이 소실되어 있었다. 등골은 종물에 가려 확인하지 못하였다. 소실된 침골은 제거하였다. 수술 소견상 안면신경초종이 의심되었기 때문에 종물의 일부만 채취해 조직검사를 의뢰하였고, 2차 수술을 계획하고 수술을 종료하였다. 조직검사상 조직은 정상 침샘조직으로 확인되었다(Fig. 3C). 수술 직후 환자의 안면마비는 관찰되지 않았고, 환측의 골 청력은 잘 유지되고 있다(Fig. 2). 현재 수술 후 1년 6개월째 종물의 성장은 관찰되지 않고 있다.
고
찰
침샘 분리종은 조직학적으로 침샘조직이 몸의 다른 부위에 존재하는 것을 의미하는 것으로 우리 몸의 어디에나 존재할 수 있으나, 이비인후과적으로는 안면, 목, 편도, 뇌하수체, 갑상샘, 림프선, 혀, 비강, 외이도, 중이 등에 존재한다. 그 중에 중이 내에 존재하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.7)
Ha 등에 의하면 3세에서 50대까지 다양하게 나타날 수 있으며, 여자가 남자보다 2배정도 흔한 것으로 보고하고 있다.3) 대개 한쪽의 전음성 난청과 함께 이루, 이명 등을 가장 많이 호소하며,8)9) 좌측이 우측보다 더 많이 이환되는 것으로 알려져 있다.3) 양측 모두 이환되는 경우는 흔하지는 않지만 드물게 보고가 된 예도 있다.10) 신체 검사상 대개 고막은 정상소견을 보이면서 고막 안쪽으로 종물이 보이는 경우가 흔하다. 감별 해야할 질환으로는 선천성 진주종, 안면신경초종, 사구체종, 기형종, 표피유사종양 등 고실내 종물로 나타나는 모든 질환을 감별해야 한다.11)
본 증례의 경우 역시 우측의 고실내 종물로 본원에 의뢰되었으며, 환아의 나이를 고려할 때 선천성 진주종을 먼저 의심하였다.
침샘분리종에 대한 발생기전으로는 이하선삭이 발생 과정중 중이강내로 자라들어온다는 설과 제 1 인두굽이와 제 2 인두굽이의 발생과정의 이상으로 인한 인두 내배엽이 중이강내로 자란다는 두 가지 가설이 제시되고 있으나 아직 명확히 밝혀진 것은 없는 실정이다.11)12) 하지만 발달 과정중 생긴 이상이라는 것에는 이견이 없는 것 같다. 현재에는 제 2 인두굽이의 발생과정 중 생긴 이상이라는 것이 더 설득력이 있어 보인다. 그 이유로 Buckmiller 등이 2001년에 26명의 침샘분리종 환자들을 고찰한 결과, 21예에서 안면 신경의 주행이상이나, 관 결손 같은 이상이 발견되었으며, 22예에서 난원창이나 이소골(특히 침골장각과 등골)의 이상이 관찰되었다.12) 9예에서는 안면신경과 유착이 되어 있었다. 이 같은 소견과 이소골과 안면신경의 발생 기원이 제 2 인두굽이와 일부 제 1 인두굽이이라는 점을 감안하면 침샘 분리종이 제 1, 2 인두굽이의 발달과 밀접한 관계를 보임을 알 수 있다. 이들은 이런 소견들을 종합하여 침샘분리종을 하나의 증후군이라고 하였다.
중이강내의 침샘분리종은 환측의 전음성 난청과 중이강내의 정상 침샘 조직, 침골이나 등골 등의 이소골 이상, 안면신경의 고실부의 이상 등의 4가지 임상적 특징을 갖는다. 본 증례의 경우는 위 4가지 임상증상 모두를 가지고 있었으며, 고삭 신경이 두꺼워져 있었다. 또한 안면신경과 단단히 유착되어 있었다. 또한 중이내 종물로 인한 귀인두관 이상으로 하고실내에 점액성의 아교물질이 있었다.
대개 중이내 침샘분리종이 안면신경과 관련이 있기 때문에 완전절제 보다는 조직검사를 통한 확진 후 정기적인 경과관찰을 추천하는 것이 현재의 추세이다.5)11) 하지만 일부 저자들은 술전 검사상 종물과 안면신경과의 연결이 없다면 완전 절제후 필요시 청력 재건술을 추천하기도 한다.6) 따라서 치료는 환자마다 개별화되어야 접근해야 할 것이다.
일부 저자들은 안면 신경과의 관련성 때문에 수술시 안면신경의 감시를 해야할 것을 제안하였다.9)13)
본 증례의 경우 수술 소견 안면신경의 고실부의 관결손과 함께 종물과 안면신경이 유착이 되어 있었기 때문에 안면신경에서 유래한 안면신경초종이 강력하게 의심되었기 때문에 조직검사만 실시한 뒤 2차 수술을 계획하였다.
중이내의 침샘 분리종은 성장을 하지 않고, 재발이나 악성화의 가능성이 없는 것으로 알려져 있다.9)
결 론
중이내 침샘분리종은 매우 드문 질환으로 일측성 전음성 난청을 일으키는 중이내 다른 종양들과의 감별이 필요하다. 또한 이소골과 안면신경의 이상을 동반하는 경우가 흔한 것으로 알려져 있고, 악성화의 가능성은 없는 것으로 알려져 있다. 때문에 수술시에 안면신경의 손상에 주의를 해야 하며 치료방침은 안면신경과 이소골의 이상 등을 고려하여 개별화하여야 할 것이다.
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